A vesék amiloidózisa: kezelés, tünetek, okok, prognózis

Annak ellenére, hogy az amyloidosis a veseműködés meglehetősen ritka oka, nem törölhető a lehetséges betegségek listájáról. A statisztikák szerint egy 50-60 ezer ember szenved rajta, míg a patológiát glomerulonephritisek vagy krónikus pieelonephritisek álcázhatják. Az amyloidosis jelenlétét általában véletlenszerűen észlelik, ha más vesebetegségeket kizárnak. Ha időben gyanúsítani akarja, gondosan ellenőriznie kell a test állapotát, különös tekintettel a "kockázati csoportba tartozó" betegekre.

Mi az amyloidosis??

A betegség neve az „amiloid” szóból származik - összetett anyag, amelyet általában nem termelnek az emberek. Számos fehérjét és cukrot tartalmaz, és nem tartalmaz idegen részecskéket (baktériumok, vírusok stb.). Ezért testünk nem reagál erre mint "egészségügyi veszélyre", és nem szünteti meg az anyag felesleges mennyiségét.

Eddig nem ismeretes pontosan, hogyan és miért aktiválódik az amiloid-termelés. A tudósok úgy vélik, hogy ebben a legfontosabb szerepet az immunsejtek (plazmasejtek) genetikai hajlama és működésének megzavarása játszik, mivel ők felelősek az anyag előállításáért..

Miért veszélyes az amiloid a vesékre? Felhalmozódik a szervben, fokozatosan elpusztítja azt és megváltoztatja az anyagcserét. Ez a folyamat nagyon lassú, és először semmi módon nem nyilvánul meg. Mivel azonban a vesék megsérülnek, a víz és számos veszélyes toxin (kreatinin, karbamid, húgysav) elhúzódik a testben..

Az okok

Jelenleg alapvetően háromféle betegség létezik, az állítólagos októl függően:

  • Elsődleges amiloidózis - ennek a forma kialakulásában a fő szerepe az orvosok az öröklődés hozzárendelését. Úgy gondolják, hogy a kromoszómák bizonyos változásaival (ezek mikroszkopikus struktúrák, amelyek genetikai információinkat tárolják) az immunsejtek kóros fehérjét termelhetnek az amiloid létrehozásához;
  • Másodlagos amiloidózis - az ilyen típusú megjelenés fő oka egy másik krónikus betegség jelenléte, amelyben az immunrendszer károsodott;
  • Szenil - ismert, hogy az életkorral a testünk elveszíti képességét a létfontosságú funkciók egy részének megfelelő ellátására. Az immunitás munkája az egyik. Idős korban a leukociták szintje ugyanazon a szinten marad, de az anyagcserék gyakran megváltozik. Emiatt kóros anyagok előállíthatók, beleértve az amiloid komponenseket.

Ezen okok miatt az orvosok "kockázati csoportokat" állítottak össze azon betegek között, akiknél valamivel nagyobb a vese amyloidosis kialakulásának valószínűsége. Ezek tartalmazzák:

  • Olyan emberek, akiknek rokonai e betegség bármilyen formájától szenvedtek, vagy nem ismert ok miatt károsodott veseműködés;
  • 65 év feletti betegek;
  • Rheumatoid arthritises, ankilozó spondyloarthritis (ankylosing spondylitis), lupus, bármilyen rosszindulatú kóros betegség (rák, szarkóma, leukémia stb.) Esetén.

Amikor ezekben a betegcsoportokban vesekárosodás jelei jelentkeznek, elengedhetetlen az amyloidosis kizárása mint funkcióik károsodásának lehetséges oka..

Vese amiloidózis tünetei

Mivel az amiloid fokozatosan halmozódik fel a szervekben, ezt a betegséget egy nagyon lassú folyamat jellemzi, a tünetek fokozatos fokozódásával. Átlagosan több évtized telik el a betegség első jeleinek megjelenésétől a súlyos vesekárosodásig. Ebben az időben a betegeknek idejük van alapos vizsgálatot végezni és beazonosítani a betegség valódi okát, de a sikeres kezeléshez általában késő van..

Első jelek

Az időben történő diagnosztizálás nehézségei a korai betegség látens kimenetele miatt alakulnak ki. A vese amiloidózisának első tünete sokáig nem zavarja a beteget - ez a fehérje megjelenése a vizeletben (szinonimája - proteinuria). Ugyanakkor a bolor nem érez diszkomfortot az ágyéki térségben, nincsenek ödéma és a vérnyomás normál marad.

Miért veszélyes ez a feltétel? Önmagában a kis fehérjeveszteség nem számít a testnek, de a proteinuria azt jelzi, hogy fokozódik a vesekárosodás. Ezt követően ez a kisebb tünet a test egész rendellenességeinek teljes komplexévé alakul..

Ez a szakasz általában 10-15 évig tart. Jelenleg csak véletlenszerű vizeletvizsgálattal végzett fizikai vizsgálat során lehet kimutatni. Ezért javasoljuk, hogy a kockázati csoportba tartozó betegek alapos vizsgálatot végezzenek a lakóhelyen 6–12 havonta egyszer (helyi orvosuknál)..

Jellemző tünetek

Az idő múlásával jelentős mennyiségű amiloid halmozódik fel a szervben, amelynek következtében funkcióinak nagy része megsérül. A vese szűrője már súlyosan sérült - nem képes megtartani a test számára szükséges anyagokat, ezért minden nap körülbelül 3 gramm fehérjét lehet elveszíteni (általában a veszteség nem haladhatja meg a 0,13 g / l-t). A betegek emellett változó súlyosságú ödéma alakulnak ki - az arc és a kéz enyhe duzzanatától kezdve a folyadéknak az összes szervbe és szövetbe történő kiterjedt izzadásáig..

A fenti tünetek mellett a vese amyloidosisban szenvedő betegek a következőkkel is panaszt tehetnek:

  • Gyakori és bőséges vizelés - a veseszűrő károsodása jelentős folyadékveszteséghez vezethet (akár 7-10 liter / nap). Az orvos ezt a rendellenességet vesebetegségnek nevezi. Ennek ellenére a duzzanat továbbra is fennállhat, mivel a folyadék elhagyja a véráramot a szövetbe;
  • Vérnyomás változás (BP) - a betegség előfordulhat az alacsony vérnyomás (kevesebb mint 100/70 Hgmm) és a magas vérnyomás (több mint 140/90 Hgmm) hátterében. Nehéz megmondani, hogy a beteg melyik lehetőségei vannak, de sokkal gyakrabban a vese amiloidózist hipotenzióval kombinálják. Ez a szervkárosodás jellegétől, a proteinuria mértékétől és a beteg testétől függ;
  • A vizelet elszíneződése - a folyadék vörös árnyalatának megjelenése (ábrás néven "a húslerakódás színének") a veseszűrő károsodásának további jele;
  • Súlynövekedés - Ez a tünet két oka lehet. Először is, a súly növekedhet az ödéma folyadék-visszatartásának következtében. Ezenkívül vesebetegekben a lipid anyagcseréje megzavart a szervezetben - növekszik a koleszterin, trigliceridek és lipoproteinek szintje. Ezek az anyagok a zsírok felhalmozódásához vezetnek a szövetekben (különösen a bőr alatti szövetben).

A tudományos irodalomban az orvosok ezt a stádiumot "amiloid-lipoid nephrosis" -nak hívják. Ez átlagosan kb. 6 évig tart. Nagyon fontos, hogy ebben a szakaszban (vagy korábban) a helyes diagnosztizálást és a kezelési intézkedések megkezdését meghozzák. Ellenkező esetben a betegség nagyon gyorsan átkerül a végleges visszafordíthatatlan szakaszba..

Változtathatatlan veseműködés

Ebben a szakaszban a veseszövet szinte teljesen elveszíti funkcióit. A szűrő nemcsak lehetővé teszi nagy mennyiségű fehérje átjutását, hanem különféle toxinokat is visszatart a testben (kreatinin, húgysav, karbamid, gyógyszerek bomlástermékei stb.). A fent felsorolt ​​tünetekkel együtt jár:

  • Állandó gyengeség;
  • Figyelemzavar, figyelmetlenség;
  • Tartós fejfájás rendszeres szédülés esetén;
  • Súlyos esetekben károsodott a tudat, akár sztúráig, akár akár kómáig is.

Ezt az állapotot krónikus veseelégtelenségnek nevezik. Az amiloidózissal kapcsolatos sajátossága, hogy szinte mindig alacsony vérnyomás mellett alakul ki, és más szervek károsodásának jeleivel jár (az amiloid lerakódása miatt).

Az amyloidosis által károsított szerv / rendszerJellemző tünetek
Bőr
  • Kisméretű áttetsző csomók megjelenése az arcon, a nyakban, axillary és poplitealis fossa, a perineumban;
  • A szem körüli bőr átitatása vérrel (ábrázoltan mosómedve szemmel). Ez egy meglehetősen ritka tünet, de amyloidosisban szenvedő betegeknél fordul elő;
  • A csukló körül megvastagodott és száraz bőr.
Szív
  • Légzési elégtelenség, amely bármilyen (szellemi és fizikai) erőfeszítés után jelentkezik;
  • Rajzfájdalmak a szegycsont bal oldalán.
Emésztőrendszer
  • A nyelv méretének növekedése, a fogak lenyomata megmarad;
  • Fájdalom az alsó hasban, amely étkezés után 3-4 órával romlik;
  • A széklet elszíneződése - a széklet feketévé, csillogóssá és tompa illatúvá válik. Ez a vékonybél vagy a gyomor jellegzetes jele;
  • Székrekedés - nincs széklet 3 napig.
ízületekJellemző a reggeli merevség, amely mozgással csökken..
IdegrendszerCsökkent érzékenység a lábakban és a kezekben - a beteg nem érezheti érintését éles, forró vagy hideg tárgyakkal. A bőr ezeken a területeken elveszíti rugalmasságát, kiszárad, és a hámlás növekszik. Az idegpályák károsodásával jár.

A táblázatban felsorolt ​​egyik tünet jelenléte a vesekárosodás jeleivel kombinálva indokolja az amiloidózis gyanúját.

Diagnostics

Mint már említettük, meglehetősen nehéz ezt a betegséget időben meghatározni. Ehhez alaposan elemeznie kell a beteg összes panaszát, ki kell értékelnie nemcsak a vese, hanem más szervek állapotát, és fel kell írnia a szükséges laboratóriumi vizsgálatot. A vese amiloidózisában a következő tesztekben észlelhető változások:

Laboratóriumi elemzésAz amyloidosis változásai
Klinikai vérvizsgálat (ujjból)
  • ESR gyorsulás - gyorsabb, mint 15 mm / óra;
  • Leukociták szintjének emelkedése lehetséges (több mint 9 * 10 9 sejt / l).
Biokémiai vérvizsgálat (vénából)Szint növekedés:

  • C-reaktív protein - több mint 5 mg / l;
  • Kreatinin - több mint 110 μmol / L;
  • Karbamid - több mint 7,6 mmol / l;
  • Húgysav - több mint 400 μmol / l.

A teljes vérfehérje mennyiségének csökkenése (a vizelettel történő kiválasztódása miatt) - kevesebb, mint 67 g / l.

A vizelet klinikai vizsgálata
  • A vizeletben lévő fehérjemennyiség növekedése - több mint 0,14 g / l;
  • A hyalinöntvények, glükóz vagy vérsejtek (eritrociták, leukociták) megjelenése. Általában hiányozniuk kell.

Ezek a vizsgálatok nem elégségesek a diagnózis megerősítéséhez. Jelenleg két módszer létezik, amellyel megbízhatóan ellenőrizhető a betegség jelenléte:

  • A bőr alatti szövet punkciója - ha az amiloid lerakódik a belső szervekben, nagy a valószínűsége annak, hogy jelen van a zsírszövetben. Ennek kimutatására a szövetek kis részét széles tűvel ellátott fecskendővel veszik a betegből. Speciális technikával festették fel és mikroszkóp alatt nézték meg. A kóros fehérje kimutatása, vesekárosodással kombinálva, lehetővé teszi a diagnózis helyességének ellenőrzését;
  • A vesék szúrása - az eljárást ugyanúgy végzik, csak az anyagot veszik közvetlenül a szervből.

Más diagnosztikai tesztek, például vese ultrahang, CT vagy MRI, nem értékelik az amiloid jelenlétét, és nem határozzák meg a károsodás okát.

Vese amiloidózis kezelése

Fontos megjegyezni, hogy ezt a patológiát nehéz kezelni. Lehetetlen az amiloid teljes eltávolítása a veséből bármilyen gyógyszer, fizioterápiás eljárás vagy alternatív kezelési módszer segítségével. Időben megkezdett terápia segítségével azonban jelentősen csökkenthető a betegség aktivitása és megakadályozható a visszafordíthatatlan vesekárosodás..

Diéta

A vese amyloidosis kezelésének egyik legfontosabb alkotóeleme a megfelelő táplálkozás. A képződött amiloid mennyiségének és a szűrőgát terhelésének csökkentése érdekében az étrendben korlátozni kell:

  • Asztali só - főzés közben hozzáadhatja ezt a fűszereket, de később ne adjon sót a már főtt ételekhez. Tartózkodnia kell az enyhén sózott / sózott konzervek (halak, uborka, gomba stb.) Fogyasztásától;
  • Kazein, amely bármilyen tejtermékben (sajt, túró, tejföl, tej stb.) És testépítők speciális keverékeiben található;
  • Borjúhús, marhahús.

Az étrend bármilyen gabonafélét (különösen árpát és gyöngyárpa), zöldségeket, bárány- és csirkehúsot tartalmazhat. A liszttermékek használatát a túlsúlyos betegekre kell korlátozni, mivel ezek a koleszterin és a trigliceridek "donorjai" lehetnek..

Drog terápia

Jelenleg főleg három gyógyszert használnak a vese amiloidózisának kezelésére:

DrogMűködési elveTipikus mellékhatások
UnitiolEz a gyógyszer bizonyos fehérjecsoportokhoz kötődik, amelyekből az amiloid szintetizálódik. Emiatt a betegség lefolyása jelentősen lelassul és részben stabilizálódik..
  • Szédülés;
  • Megnövekedett pulzus és kellemetlen érzés a szegycsont bal oldalán;
  • Hányinger.
Dimetil-szulfoxid (szinonimája - Dimexide)A betegség pontos hatásmechanizmusa nem ismert, de megbízhatóan megerősítették, hogy a gyógyszer beadása után a betegek javítják állapotát..
  • Allergiás kiütés (sok betegnél);
  • diszpepszia;
  • Hányás.
Delagil / PlaquenilA gyógyszerek bizonyos enzimek szintézisének gátlásával csökkentik az amiloid termelést. Csak a betegség kezdeti stádiumainak kezelésére használható.
  • diszpepszia;
  • Hirtelen hangulati ingadozások;
  • Csökkent a fertőzésekkel szembeni ellenállás;
  • Csökkent látásélesség.

Azt kell mondani, hogy a vese amyloidosis kezelésére nem szigorú algoritmust dolgoztak ki, ezért egy tapasztalt orvos a folyamat aktivitásától és a beteg jólététől függően önállóan állítja be a terápiát..

Veseátültetés

Egy ilyen radikális módszert csak visszafordíthatatlan vesekárosodás esetén alkalmaznak, amikor a beteg életének és halálának a kérdése van. Sajnos Oroszországban a szervadományozás a jogszabályok egyik legproblematikusabb kérdése. Ezért meglehetősen csekély esélyek vannak arra, hogy a vese megfelelő időben kompatibilis legyen egy adott beteggel, és egy speciálisan felszerelt műtéti helyiségben ültetési orvosokkal..

Előrejelzés

Ha a betegséget a korai stádiumban észlelik és a kezelést megfelelő módon elvégzik, gyakran lehetséges a folyamat lelassulása, hogy lassan és fokozatosan fejlődjön 30-40 év alatt. A beteg egész életében diszkomfortot élvezhet a szervkárosodás visszatérő tünetei miatt, életminőségük enyhén szenved.

Általános szabály, hogy a betegek renális amiloidózisból csak akkor halnak meg, ha visszafordíthatatlan változások alakulnak ki. Ezek előfordulhatnak a betegség késői felismerésével és a gyorsan előrehaladott folyamattal..

GYIK

A kolchicin hatásos az amiloidózis kezelésére?

Jelenleg a kolchicint ritkán használják, annak kifejezett mellékhatásai miatt. Ennek a gyógyszernek a hatékonyságát azonban klinikai vizsgálatok és empirikus tapasztalatok is megerősítették, ezért a kinevezés kérdését a kezelő orvos egyénileg határozza meg..

Mennyire valószínű, hogy az amyloidosis átadódik gyermekének?

Van ilyen lehetőség, különösen akkor, ha ez nem a család első betegségének első esete. Ennek csökkentése érdekében a fogamzás előtt el kell végezni a pregravel előkészítést, és a lehető legnagyobb mértékben minimalizálni kell a folyamat aktivitását..

Hogyan lehet megakadályozni a vese amiloidózis kialakulását??

Nem dolgoztak ki intézkedéseket e betegség megelőzésére.

Veseátültetés után a betegség megismétlődik?

Igen, nagyon valószínű, hogy az átültetett veseben amiloidózis alakul ki. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy kb. 15 évig tart a betegség kezdetétől az első tünetek megjelenéséig. Az időben történő kezelés megkezdése esetén ez az időtartam 2–2,5-szeresre növelhető. Ezért a vese jelentős károsodásának nincs ideje a beteg újbóli kialakulására..

Vese amiloidózis

A vese amiloidózis egy vesebetegség, amely egy speciális anyag - amyloid (keményítő), amely fehérjék és szacharidok keveréke, lerakódása miatt fordul elő. Általában ez az anyag hiányzik a testben, de súlyos jelenlegi egyéb betegségeknél (szifilisz, tuberkulózis stb.) Jelentkezhet - ezt a formát másodlagos amyloidosisnak nevezik. Ha az ok nem azonosítható, az amiloidózist idiopathiának nevezik. Ugyanakkor az amiloidózis befolyásolhatja a szívet, az emésztőszerveket, ezért a vesekárosodás más jeleire más jelek is helyezhetők..

KIDNEY AMYLOIDOSIS

Kimutatták, hogy a szubkután zsírszövetek aspirációs biopsziája lehetővé teszi a szekunder vagy örökletes amiloidózis diagnosztizálását az esetek 50-80% -ában, rektális biopszia - 50-75% -ában.

Kimutatták, hogy a szubkután zsírszövetek aspirációs biopsziája az esetek 50-80% -ában lehetővé teszi a szekunder vagy örökletes amiloidózis diagnosztizálását, rektális biopszia - 50-75% -ában. Különösen fontos, hogy ezeknek a szerveknek a biopsziája leggyakrabban informatív legyen már a proteinurikus szakaszban. Ezért rektális biopsziát kell végezni a proteinuria minden nem egyértelmű esetben, valamint a nem megfelelő bélkárosodás jeleire, különös tekintettel a magyarázatlan hasmenést és / vagy melenát szenvedő betegekre.

Az amiloidózis problémáját több mint 100 éve vizsgálták. Ennek a betegségnek a rejtélye, amelyben bármilyen szerv és szövet megsérülhet, és következésképpen különféle klinikai tünetek jelentkezhetnek, még ma sem oldódott meg teljesen. A betegség azért kapta a nevét, hogy a szervekben kialakult kóros anyag keményítőre hasonlít (jódfestési képessége miatt). A mai napig ismert, hogy az amiloidózis során egy különleges anyag esik ki a szervekben - amiloid - egy rendellenes eozinofil fehérje anyag, amely a test különféle szöveteinek sejtjei között helyezkedik el..

A szöveti amiloid megjelenik vagy a kollagén rostok körül (pericollagen amyloidosis), vagy az alap membránokon vagy a retikuláris rostok körül (perireticularis amyloidosis).

1. táblázat: Az amiloidózis klinikai osztályozása

1. Primer amyloidosis
  • amely nyilvánvaló ok nélkül merül fel
  • multiplex mielómával társul
2. Másodlagos amiloidózis
  • krónikus fertőzésekkel
  • rheumatoid arthritisben és más kötőszöveti betegségekben
  • onkológiai betegségek esetén
3. Családi (örökletes) amiloidózis
  • időszakos betegség esetén
  • Portugál változat és a családi amyloidosis más formái
4. Szenile amyloidosis 5. Helyi amiloidózisAz amyloidosis egyetlen osztályozása nincs. A klinikai osztályozás az eredetén alapul (1. táblázat). Jelenleg szokás megkülönböztetni az amyloidosis öt fő csoportját: idiopátiás (primer), örökletes (genetikai), szerzett (másodlagos, reaktív), seniális és lokális. Az amiloidózis első négy csoportja szisztémás betegség, amelyben bármelyik szerv túlnyomó sérülése van..

Az amiloid kémiai összetétele, antigén tulajdonságai az amiloidózis különböző klinikai formáiban nem azonosak (2. táblázat). Az amiloid két fő kémiai osztálya van: amiloid, amely immunoglobulin könnyű láncaiból áll (AL-típusú amyloidosis), és nem immunoglobulin amyloid (AA-típusú amyloidosis).

2. táblázat: Az amiloid típusai és az amiloidózis megfelelő formái

Amiloid típusokKijelölésPrekurzor fehérjeAmyloidosis típusaIg könnyű lánc amiloidALMonoklonális könnyű láncok (kappa vagy lambda)1) Idiopátiás általánosítás
2) Myeloma esetén
3) A helyi típusok"A" amiloidAATejsavófehérje AAS1) Másodlagos
2) Időszakos betegség
3) Az idiopátiás változatokAmiloid családi amyloidosis eseténAFPHomológ prealbuminPortugál és más típusú családokEndokrin amiloidAE AEL AEPKalcitonini-glükagon inzulinAPUD daganatok, amelyek hormonokat vagy álhormonokat szabadítanak felAmiloid szenilis amyloidosis eseténAS ASc ASbIsmeretlenSzenilis amiloidózis, szenilis demencia, Alzheimer-kórAmiloid dialízisbetegekbenANb 2-microglobulinHosszú távú dialízissel kezelt betegek amiloidózisaAmyloid KAKKeratinBőr: foltok, papulák, lichenifikációAmiloid helyi amiloidózishozALIsmeretlenHelyi bőr amyloidosis

Az elsődleges amiloidózis egy plazma sejtek diszkrázia eredményeként fellépő betegség, amely az immunoglobulin könnyű láncának elvesztéséhez vezet a szervek szöveteiben. Az AL típusú amyloidosisban szenvedő betegek 90% -ában a szérum immunoelektroforézis monoklonális fehérjét mutat. A megváltozott plazma sejtek klónja azonban ebben a betegségben sokkal kisebb mennyiségben és aktivitásban, mint a mielóma esetében.

Az AA-amiloid („A” amiloid) antigén hasonlóságot mutat a szérumfehérjével (α 1-globulin), amely a gyulladásos betegségben szenvedő betegek szérumában jelentkezik. Ennek oka az a tény, hogy a gyulladás akut fázisában a makrofágok interleukin-1-t termelnek, amely az akut fázisú fehérjék szintéziséhez vezet a májban, amelyek közül az egyik, a szérum SAA fehérje az A amiloid elődje..

Az elsődleges, vagy idiopátiás, generalizált amyloidosis, amelyet Wild 1886-ban írt le először, egy általánosított eljárás, amelyben egy szerv vagy rendszer túlnyomó sérülése van. A következő klinikai változatokat lehet megkülönböztetni: szisztémás, kardiopatikus, neuropátiás, nephropathiás stb. A domináns patológia a betegség során változhat..

A szekunder amiloidózis krónikus, hosszú távú gyulladásos betegségek (például rheumatoid arthritis, tuberkulózis, osteomyelitis, fekélyes vastagbélgyulladás, lymphogranulomatosis, egyes daganatok stb.) Hátterében fordul elő. A legtöbb esetben a klinikai kép vesekárosodással jár, és a betegek krónikus veseelégtelenségben (CRF) halnak meg. Ezenkívül a mellékvesék, a máj, a lép és a gyomor-bélrendszer is érintettek. Ennek megfelelően egyes szerzők megkülönböztetik a szekunder amyloidosis nefropátiás, epinefropátiás, máj és vegyes változatát.

Az örökletes (genetikai, családi) amiloidózist az etnikai csoportok hajlama erre a betegségre, az amiloidózis formáinak különleges földrajzi prevalenciája, e betegség jelenléte ugyanazon család rokonaiban.

Az időszakos betegség (családi mediterrán láz) az amyloidosis örökletes nephropathiás formája, mely autoszomálisan recesszív módon (16. kromoszóma) terjed a család több generációján keresztül. Ez elsősorban az úgynevezett ősi nemzetek képviselőiben nyilvánul meg - elsősorban az örményekben, arabokban, a szafardi zsidókban, bár az esetek kb. 50% -ában hiányzik a családi anamnézis. A klinikai megnyilvánulások a zsigeri membránok visszatérő serozus vagy rostos gyulladásai.

Az összes formát a következő jellemzi:

  • előfordulása elsősorban a korai gyermekkorban;
  • krónikus folyamat súlyosbodásokkal és remissziókkal;
  • sztereotípiás rohamok és jóindulatú minõségük (fájdalomcsillapítás után)
  • a szervek változásai eltűnnek);
  • a laboratóriumi mutatók egysége;
  • a kezelés kudarca;
  • amiloidózis kialakulása, amelyben domináns vesekárosodás jelentkezik;
  • a vesekárosodás jellegzetes dinamikája szakaszok egymást követő változásával (preklinikai, protein, nefrotikus, urémiás).

A betegség a has, a mellkas stb. Fájdalomtámadásaival folytatódik. A tünetek előfordulásától függően a betegség négy típusát különböztetik meg: hasi, mellkasi, izületi, lázas. A betegeket tévesen alkalmazzák appendicitis, cholecystitis, pancreatitis stb. Esetén. A szövetek szövettani vizsgálata során (műtétek és biopsziák után) kitágult kapillárisok adventitia elterjedésével, a stroma leuko-lymphocyticus infiltrációja, nagyfibrinnel történő kiürülés található. Ismételt műveletek esetén adhéziók találhatók.

A vese amiloidózis kialakulása előtti betegségnek kevés hatása van a betegek általános állapotára. Sokan közülük tudják, hogy „örmény betegségben” szenvednek, és műtét utáni hegesedést mutatnak. Feltételezzük, hogy a betegség a katecholaminok metabolizmusának megsértésén alapul - a rohamon kívüli családi mediterrán lázban szenvedő betegeknél és annak alatt a dopamin-b-hidroxiláz szintje megemelkedik, és a peritoneális folyadékban csökkent a komplement C5a-fragmens inhibitorainak koncentrációja, amely a neutrofil kemotaxis tényezője, amely szerepet játszhat a gyulladás kialakulásában is, időszakos betegség rohama alatt.

A hazai kutatók úgy vélik, hogy bár az időszakos betegségben az amiloidózist "A" típusú amiloid képviseli, ez nem szövődmény, hanem ugyanolyan genetikai rendellenesség megnyilvánulása, mint maga a betegség. Ennek bizonyítéka a betegség két független fenotípusának fennállása: az első fenotípussal kapcsolatos esetekben a betegség időszakos betegség rohamokkal kezdődik, majd az amiloidózis kezdődik, a második fenotípussal pedig a betegség amiloidózissal kezdődik, majd az aszeptikus peritonitis, pleurisz, láz támadásai stb..

Ugyanakkor modern tanulmányok mutatják, hogy a családi mediterrán láz génjének egy bizonyos haplotípusával fennáll annak lehetősége, hogy amiloidózis kialakulása nélkül. Az időszakos betegségben fellépő amiloidózis általános, de klinikai képe elsősorban vesekárosodással jár.

Az etnikai hovatartozással járó örökletes amyloidosis egyéb formái Oroszországban sokkal ritkábbak. Az örökletes amyloidosis ilyen változata a családi amyloidosis, amelyet McClem és Wells mutatott be az angol iparosok családi dinasztia példáján, ám nyilvánvalóan más nemzetiségű családokban is előfordulhat. A család négy generációjának mind a 9 betege olyan betegségben szenvedett, amely korai gyermekkorban kezdődött megismétlődő láz rohamokkal. A láz mellett a rohamok idején a betegeknek urticariás kiütés is jelentkezett viszkető, fájdalmas vöröses papulák és Quincke ödéma formájában. Az idő múlásával a támadások gyakoribbak lettek, időtartama növekedett. 20 éves korig a család tagjai progresszív halláscsökkenést fejlesztettek ki, hogy teljes süketussá váljanak. Később kifejlődött a vesék amyloidosis és annak minden megnyilvánulása, valamint a lép, máj, mellékvesék és más szervek amyloidosis..

3. táblázat. Örökletes amyloidosis

1. Neuropátiás
  • alsó végtagok sérüléseivel: portugál, japán, svéd és egyéb típusú
  • felső végtagok sérüléseivel: Svájc-Indiana, Németország-Maryland típusok
2. Nephropathiás
  • időszakos betegség
  • láz és hasi fájdalom svédekben és szicíliákban
  • a kiütés, a süket és a vesekárosodás kombinációja
  • vesekárosodás artériás hipertóniával kombinálva
3. Kardiomiopátiás
  • Dán - progresszív szívelégtelenség
  • Mexikói-amerikai - beteg sinus szindróma, pitvari leállás
4. Vegyes
  • Finn - szaruhártya disztrófia és agyideg károsodása
  • agyi stroke
A családos amyloidosis neuropátiás típusait a portugál eredetű (Andrada típus), az amerikai, finn és más családokban írják le.Ezek az amyloidosis típusok a vesék, az idegtörzsek károsodásával járnak, ami a beteg halálához vezet. Az örökletes amyloidosis ezen és egyéb formáit a táblázat tartalmazza. 3.

Az genetikai amiloidózist az oroszok is megtalálják. Tehát 1969-ben

O. M. Vinogradova és társszerzői három nemzedékben egy orosz családban megfigyelt örökletes amiloidózist írták le, amely klinikai folyamata hasonló volt a McClem és Wells által leírthoz..

Időskorban szenilis amiloidózist észlelnek. Kimutatták, hogy a 60–70 éven felüli emberek több mint 30% -ában, a 70–80 éven felüli emberek több mint 40% -ában, a 80–90 éven felüli emberek kb. 80% -ában található meg. Ebben az esetben az amiloidózis általános lehet és lokális. Ebben a vonatkozásban megkülönböztetjük a szenilis szisztémás (elsősorban kardiovaszkuláris) amiloidózist, a szenilis helyi (izolált) pitvari, agyi, aorta, a hasnyálmirigy-szigeteket, a prosztatát, a szemölcsöket és a szenilis több szerv amiloidózist. Az amiloid lerakódása a szív erekben, a Langerhans-szigeteken és az agy amyloidosis (az úgynevezett Schwarz-triád) sok esetben szenilis degradációt okoz, bár gyakran a szenilis amyloidosis klinikailag nem nyilvánul meg, és ezekben a szervekben az amiloid lerakódások csak boncolással találhatók meg..

A lokális amiloidózis az amiloid összetétel szempontjából heterogén csoport. Csomók formájában megjelenhet a tüdőben, a gégében, a bőrben, a hólyagban, a nyelvben stb. Az amyloid izolált lerakódásait néha az APUD rendszer, a pajzsmirigy daganataiben találják meg. Az amiloidózis ilyen lokális formái képesek meghatározni a betegség klinikai képét, például amikor a hörgőfában, a belekben lokalizálódnak.

A dialízis amiloidózis (dialízissel összefüggő amiloidózis) a krónikus veseelégtelenség komplikációjává vált hosszú távú hemo- vagy peritoneális dialízissel kezelt betegek körében. A rostok fő alkotóeleme az amiloidózis ezen formájában a b 2-microglobulin. Az amiloid a carpalis alagút nyálkahártya-elrendezésében, a csontokban rakódik le, destruktív artropathiát okozva, subchondrális eróziók és ciszták kialakulásával. A dialízis amiloidózisának kezelése az érintett szövet sebészeti eltávolítását és a tüneti kezelést foglalja magában. Kísérleteket hoznak létre olyan új dialízismembránok létrehozására, amelyek nem teszik lehetővé a b 2-microglobulin.

A klinikailag jelentős vesekárosodást elsősorban a szekunder (reaktív) amyloidosisban és az amyloidosis örökletes formáiban, elsősorban az periodikus betegség során bekövetkező amyloidosisban figyelték meg. Mindkét esetben az amiloidózis AA típusú. Az elsődleges generalizált amiloidózis során, bár amyloid veszteség mutatkozik a veseszövetben, a betegek szívelégtelenségből vagy más okból halnak meg, amikor a nephotikus szindróma vagy a krónikus veseelégtelenségnek nincs ideje fejlődni. Ennek ellenére a növekvő proteinuria és egyértelmű keringési elégtelenség megjelenése, ami cardiomegalia esetén fordul elő, az elsődleges amyloidosis diagnosztizálására utalhat, míg sok esetben a Bens-Jones fehérjét kimutatják a vizeletben. Az elsődleges amiloidózis néhány esetben a nephotikus szindróma gyorsan fejlődik ki.

A nephotikus szindróma a veseműködés jellegzetes megnyilvánulása családi mediterrán láz esetén. Ha nephotikus szindróma alakul ki egy hosszú távú krónikus gyulladásos betegség, például rheumatoid arthritis hátterében, akkor ez megbízható jele a reaktív amyloidosis vese károsodásának a hozzáadásáról.

Valójában az ödémát egy meglehetősen hosszú preklinikai időszak előzi meg. Ezért a vese amiloidózis során több stádiumot különböztetnek meg, amelyeket a különféle szerzők eltérően hívnak.

1. Preklinikai (latens, tünetmentes) stádium, amelyben az amiloid jelen van a közbenső zónában, és az ödéma és a szklerózis fókusza a piramisok egyenes vonalai mentén alakul ki. A színpad legalább 3-5 évig tart. Ebben az időszakban, reaktív amiloidózissal, az alapbetegség klinikai megnyilvánulásai dominálnak (például tüdőben fellépő gennyes folyamat, tuberkulózis, rheumatoid arthritis stb.).

2. Proteinurikus (albuminurikus) stádium - az amiloid elsősorban a mezangiában, a kapillárisok hurkokjában, a glomerulusok piramisában és kéregében, az erekben jelenik meg. A nephronok szklerózisa és atrófiája, hyperemia és lymphostasis alakul ki. A vesék megnagyobbodtak és sűrűek, tompa, szürke-rózsaszín színűek. A proteinuria kezdetben mérsékelten expresszálódik, lehet, hogy egy ideig is átmeneti, csökken és növekszik, de ezután tartósan megszakad (az időszakos proteinuria stádiuma). Néhány kutató ebben a szakaszban két időszakot különböztet meg: szelektív és nem szelektív proteinuria. A színpad időtartama 10-13 év.

3. Nephrotikus (ödémás, ödémás-hipotonikus) stádium - amiloid-lipoid nephrosis - amiloid a nephron minden részében. Vannak szklerózis és a medulla amiloidózisa, de a kortikális réteg nincs kifejezett szklerotikus változás nélkül. A színpad időtartama legfeljebb 6 év. Mind a proteinurikus, mind a nephrotikus szakaszban a vesék megnagyobbodtak, sűrűek (nagy faggyúvese). Klinikailag ezt a stádiumot a klasszikus nephrootikus szindróma minden jeleként fejezi ki: hatalmas proteinuria kialakulásával (a fehérjemennyiség a vizeletben napi 3-5 gramm feletti veszteséggel), hipoproteinemia hipoalbuminémiával, hypercholesteroleemia, lipiduria és ödéma az anasarca fokig. A húgyúti üledékben hialin-öntések találhatók, és a proteinuria növekedésével granulált öntések találhatók. Lehetséges mikro- és makrohematuria, leukocyturia pyelonephritis jele nélkül.

Az amyloidosisban a nephotikus szindróma abban különbözik a glomerulonephritistól, hogy hosszabb ideig tartó proteinuria után jelentkezik, amelyet az orvos nem észlelhet, és ez csökkenti ennek a tünetnek az értékét. A glomerulonephritissel ellentétben az amiloidózist inkább az ödéma-szindróma jellemzi, amely normál vagy alacsony (amyloiddal történő mellékvese infiltráció esetén) artériás nyomással jár. Most azonban ismert, hogy artériás hipertóniával nephotikus szindróma és amyloidosis fordulhat elő..

Az amyloid lézió klinikai differenciáldiagnosztikai tüneteinek nephotikus szindrómában a lézió szisztémás jellege - a megnagyobbodott nyirokcsomók, a máj és a lép, valamint a bélkárosodás jeleinek azonosítása proteinuria és anasarca mellett..

A másodlagos (reaktív) amiloidózis károsodásának gyakoriságát tekintve a máj a lép és a vesék után a harmadik helyen áll, és az esetek több mint 90% -ában, örökletes - 50% -ában van betegség. Az amiloid májkárosodás esetén a biokémiai paraméterek változása nem jellemző, kivéve az alkalikus foszfatáz növekedését, amely néha jelentős. A lép általában amiloid lerakódás és portális hipertónia miatt megnövekszik. Egy hasonló kombinációnak - nephotikus szindróma, valamint a máj és lép jelentős növekedése, az alkalikus foszfatáz mérsékelt izolált növekedésével, a gyomor-bél traktus károsodásának jeleivel - az amiloidózis beépítését kell javasolni a diagnosztikai algoritmusban.

4. Urémiás (terminális, azotemikus) stádium - amiloid zsugorodott vese - csökkent méretű, sűrű, heges vese. A krónikus veseelégtelenség alig különbözik a többi vesebetegségétől. Úgy gondolják, hogy ellentétben a glomerulonephritissel, amelyben a krónikus veseelégtelenség kialakulása, a poliuria esetén, az ödéma legalább részleges konvergenciájához vezethet, amyloidosisos azotemia alakul ki az alacsony vérnyomás és a nephrootikus szindróma hátterében..

A klinikai kép amyloidosisra utal. Az amyloidosis intravitalis diagnosztizálása azonban a biopszián és a különböző szervek és szövetek szövettani anyagának vizsgálatán alapul, Kongo-vörös vagy tioflavin segítségével megfestetve.

A máj aspirációs biopsziája invazívabb, ami a különféle szerzők szerint lehetővé teszi az amyloidosis 50-95% -ra, valamint a vesék diagnosztizálását, amely az esetek 85% -ában informatív. Primer generalizált amiloidózis esetén, amelyben az amiloid kollagénvesztés fordul elő, az íny vagy a nyelv biopsziája informatívabb lehet..

A készítményeket kongói vörös és / vagy tioflavin T-vel vagy S-vel festettük. Az AA- és AL-amiloidózis gépeinek tipizálásához a szervek szövettani metszeteit kálium-permanganát oldatában inkubáljuk. Ennek eredményeként az AA-protein elveszíti affinitását Kongóvörösre, míg az AL-protein nem. Ezen túlmenően az AL-amiloid denaturálódik a formalinnal történő rögzítés után, míg az AA-protein nem denaturálódik, és ezért immunoperoxidáz módszerrel kimutatható.

A vesekárosodással, elsősorban a periódusos betegség miatti szekunder és amyloidosisos amiloidózis általános formáinak kezelése leggyakrabban a nephotikus szindróma stádiumában kezdődik. Ennek oka az a tény, hogy diagnózisuk szinte mindig a kifejezett ödéma idején vagy akár a veseelégtelenség kialakulásával történik. Ennek ellenére a szekunder amiloidózis egyik központi feladata az alapbetegség befolyásolása - azaz a gennyes gócok vagy fertőző folyamatok aktív terápiás vagy műtéti kezelése. Az étrendben a nátrium-klorid (asztali só) bevitelének korlátozása mellett javasolt a kazeint tartalmazó élelmiszerek korlátozása. A nephotikus szindróma és a krónikus veseelégtelenség tüneti kezelésében, valamint ezen egyéb genezis vesekárosodásából származó szindrómák kezelésében antihipertenzív, diuretikumok, anémia korrekciója stb. Javasolt..

Az AA amyloidosis specifikus kezelése magában foglalja a kolchicin alkalmazását. A gyógyszer hatásmechanizmusa eddig nem volt megbízhatóan ismert - feltételezhető, hogy gátolja a májsejtekben a SAA-protein szintézisét. Időszakos betegség esetén, amint azt már említettük, a kolhicin képes megakadályozni rohamait. Vese amiloidózissal csökkenti a proteinuriát, és a megfelelő kezelés megkezdésével képes gyógyítani a nephotikus szindrómát. A gyógyszer hányingert, hányást, hasmenést (enzimkészítményekkel való kompenzáció lehetséges), hajhullást (ebben az esetben kalciumkészítményeket írnak elő), leukopéniát, trombocitopéniát és bőrkiütéseket okozhat. Ezért a kolchicint fokozatosan növekvő adagban (napi 2 mg-ig) írják elő, az egyéni tolerancia mellett. Kolchicint szednek, ha a kezelés sikeres, és miután az amiloidózis vese tünetei csökkentek vagy eltűntek, valószínűleg a beteg egész életéig.

Az amiloid nefropátiában hagyományosan alkalmazott másik gyógyszer az unitiol (nátrium-2,3-dimerkaptopropánszulfonát). A gyógyszer köti a fehérjék szulfhidrilcsoportjait - amiloid prekurzorokat, és ezzel megakadályozza az amiloid rostok kialakulását. Az unithiol képes lelassítani és stabilizálni a másodlagos vese amiloidózis folyamatát. A használat során fellépő mellékhatások közé tartozik a hányinger, szédülés és tachikardia, ezért az adagot fokozatosan növelik.

A rheumatoid arthritis hátterében fellépő másodlagos amiloidózis kezelésére a gyulladásgátló gyógyszert, a dimetil-szulfoxidot (Dimexid) is alkalmazzák, amelyet régóta használnak külső ágensként. Vese amiloidózis esetén nagyon kis adagokban (1-5 mg) szájon át. A gyógyszer tiszta üvegben kapható, és használat előtt hígítják. A dimexid mellékhatásainak (hányinger, hányás, allergiás kiütések) miatt a koncentráció fokozatosan növekszik, a beteg toleranciája alapján. A kellemetlen szag miatt őszibarackban vagy más gyümölcslében keverjük felhasználás előtt. Úgy gondolják, hogy a dimetil-szulfoxid hatékonysága nem az amiloidra gyakorolt ​​hatásával függ össze, hanem az elsődleges betegség (elsősorban a rheumatoid arthritis) gyulladáscsökkentő hatásával..

A 4-amino-kinolin-sorozat gyógyszereinek amyloidosis kezelésére történő felhasználásának alapja a nukleinsavak szintézisére kifejtett gátló hatása, a savas mukopoliszacharidok képződésének gátlása, a sejt- és lizoszomális membránok stabilizáló képessége, valamint egyes enzimek aktivitásának gátlása. A gyógyszerek e csoportjából elsősorban a delagilt és a plaquenilt használják. Mindkét gyógyszert hosszú ideig használják. Más gyógyszerek kinevezéséhez hasonlóan a 4-amino-kinolin-sorozat használatakor mellékhatások is előfordulhatnak (émelygés, hasmenés, bőrváltozások, pszichózis, neutropenia, későbbi időszakban - szaruhártya átlátszatlansága látáskárosodással). A gyógyszer megszüntetése általában ezeknek a jelenségeknek a regressziójához vezet. Ennek a sorozatnak a gyógyszereit csak az amiloidózis korai szakaszában érdemes használni..

A nyers sült májjal történő hosszú távú kezelésnek nincs egyértelmű patogenetikai oka, de a másodlagos amyloidosis lefolyására gyakorolt ​​pozitív hatása ismert. Vigyen fel napi 80–120 mg májat 6 hónapig - 1 évig. Az ilyen típusú kezelés egyik szövődménye a vér eosinofília, ezért a leukocita formulát folyamatosan ellenőrizni kell..

A vese AA-amiloidózisának kezelésének alapelveit a táblázat tartalmazza. 4.

4. táblázat: Nephrotikus szindróma kezelése szekunder amyloidosisban és amyloidosis visszatérő betegségben

1. Az alapbetegség kezelése
2. A nephotikus szindróma és / vagy krónikus veseelégtelenség tüneti kezelése
(az étkezési só bevitelének korlátozása, vizelethajtók és vérnyomáscsökkentő gyógyszerek felírása, eritrociták transzfúziója vérszegénység esetén, az elektrolit zavarok korrekciója stb.)
3. Étrend: fehérje - 60-70 g / nap. (1 g / 1 kg testtömeg)
  • Kerülje a kazeint tartalmazó ételeket: tejet, sajtot, túrót
  • ellenjavallt - borjúhús és marhahús
  • látható - bárány
  • bemutatva - gabonafélék (gyöngyárpa és árpa), liszttermékek, zöldségek
4. Kolchicin - napi 1 mg-tól kezdje, napi 2 mg-ig terjedjen, a toleranciára összpontosítva
5. Unithiol - kezdje 3-5 ml 5% -os oldattal, fokozatosan adagolja 10 ml-ig / nap. Tanfolyam - 30-40 nap, ismételje meg a kurzust évente 2-3-szor
6. Dimetil-szulfoxid - 30–100 ml 1-5% -os oldat gyümölcslében
7. Delagil - 0,25 mg naponta kétszer 1-2 évig
8. Nyers sült máj - 80-120 g / nap.

A reaktív amiloidózis és az időszakos betegséggel járó amiloidózis gyakran a beteg halálát okozza krónikus veseelégtelenség miatt. De az alapbetegség lefolyása nagymértékben meghatározza a reaktív amiloidózis prognózisát - a gyulladásos vagy gennyes folyamat gyakori súlyosbodása, a kortikoszteroidok használata drámaian felgyorsítja a krónikus veseelégtelenség kialakulását. Azt kell mondani, hogy a szekunder amiloidózisban szenvedő beteg halálát nem mindig a krónikus veseelégtelenség okozza. Leírják a rheumatoid arthritis miatt reaktív amyloidosisban szenvedő betegeket, akik bélkárosodás miatt halt meg hasmenés és malabsorpciós szindróma következtében.

Nagyon nehézségek vannak az idiopátiás generalizált amyloidosisban szenvedő betegek kezelésében, még az időben történő diagnosztizálás esetén is. Ezeknél a betegeknél a prognózis rossz - az elsődleges szisztémás amyloidosisban szenvedő emberek medián túlélési aránya a diagnózis időpontjától számítva kevesebb, mint 18 hónap. Az elsődleges szisztémás amiloidózis kezelését melfalannal (napi 0,25 mg / testtömeg kg) végezzük. Most kimutatták, hogy az elsődleges szisztémás amyloidosisban szenvedő betegek túlélési aránya az első év végére 51%, az ötödik évben 16% és a tizedik évben 4,7%, míg a tíz vagy annál hosszabb életet élő betegek abszolút többsége alkiláló szerekkel kezelt kezelést kapott. Folyamatban vannak a csontvelő-átültetéses betegek életének meghosszabbítására irányuló kísérletek..

Amiloid: morfológiai tulajdonságok

Az amiloid egy glikoprotein, amelyben a globularis és fibrilláris fehérjéket poliszacharidok tartják össze. 1955-ben Letterer kimutatta, hogy az amiloid két fehérje keveréke, amelyek egyike szérumglobulinokra hasonlít, a másik kollagén. Az amiloidózis súlyosságát és visszafordíthatatlanságát az amiloid protein-poliszacharid komponenseinek kötődéseinek kivételes erőssége magyarázza egymással és azokkal a szöveti elemekkel, amelyekbe beleesik.

Morfológiai szempontból az amiloid nem elágazó szalagszerű fibrillákból (átmérője 7,5 nm és hossza 800 nm) és periodikus rudakból áll. A rostok két, 2,5 nm átmérőjű szubfibrillből állnak. Az amiloid anyag párhuzamos szálakból épül fel, amelyek fehérjéből és semleges poliszacharidokból állnak, összefonódva azokra merőleges savas mukopoliszacharidok rostjaival. Az időszakos rudak a rostok teljes tömegének 5% -át teszik ki. Átmérőjük 10 nm és hossza 250 nm, ötszögletű formációkból állnak és összetételükben különböznek a rostoktól. Az időszakos rudak tulajdonságai hasonlóak a plazma a-globulinokhoz.

Az amiloid affinitást mutat a Kongói vörös és fluoreszcens festékek, például a tioflavin ellen. Kongo-vörös festéssel az amiloidnak a polarizált fényben kettős refrakciója van és zöld felvillanást nyer a szakaszokon (pozitív anizotrópia és dikroizmus - kettős törés). Az amiloid anizotropia rendezett szerkezetének következménye. Tioflavin T vagy S festéssel történő festés után az amiloid ultraibolya fényben megszerzi a fluoreszcencia tulajdonságát

Vese amiloidózis: Ismétlődő betegség, okok, tünetek, diagnózis, kezelés, előrejelzés

Az amiloidózis ritka betegség. Tehát bizonyíték van arra, hogy az összes betegnek csak 3% -ánál, akiknél súlyos indikációk miatt vesebiopsziát végeztek, kapott ilyen diagnózist. A vese biopszia az utolsó vizsgálat típusa, amely az utolsó marad, és mindenféle elemzés után: ultrahang, CT vagy MRI elvégzi a végső pontot. Ez a tény jelzi az amyloidosis pontos diagnosztizálásának és "titkosságának" bonyolultságát.

Mi ez - vese amiloidózis, és általában honnan származik ez a név??

A történelmileg az amyloidosis vagy amyloid disztrófia, vagy faggyúbetegség a szervezetben levő protein-anyagcsere-rendellenességek egyik típusa. Ugyanakkor ennek eredményeként sok szervben és szövetben, és leggyakrabban a vesékben felhalmozódik egy speciális kóros protein, amelyet "amiloidnak" hívnak..

Az amyloidosis a görög nyelvből szó szerint fordítva "keményítőszerű" jelent, és ez a név teljes mértékben tükrözi ennek a patológiás protein tömegnek a megjelenését. Mi az amiloid??

Mi az amiloid? Az amiloid speciális kóros fehérjék egész csoportja, amelyeket laboratóriumi hisztológiában és a készítmények hisztokémiájában jóddal festenek, akárcsak a keményítőt. Mindenki ismeri a régi iskolai tapasztalatokat, amikor egy csepp keményítő a frissen vágott burgonya felületére intenzív kék színűvé vált..

De ugyanakkor az amiloid molekulák térbeli szerveződése olyan bonyolult, hogy csavarásokkal, rétegekkel és redőkkel rendelkezik, és ez optikailag kettős törést okoz. Így mikroszkóp alatt a színes amiloid (polarizált fényben) szépen játszik, és ezt a jelenséget összehasonlíthatjuk a drágakövekben és a gyöngyház héjában lévő színek játékával (pleochroizmus)..

Az alábbiakban mindkét eset látható, és a színes készítmény utolsó rajzában könnyen észreveheti a hasonlóságot az értékes ásványi fény játékával. Bemutatjuk a (szívszövetből származó) subendocardialis biopsia eredményét. A fotó egyértelműen mutatja, hogy a színes amiloid normál átvilágításban van (balra) és mikroszkóp alatt polarizált sugárzás alatt van. A bal oldalon fénykép - ékszerkő összehasonlításhoz.

Amiloidok olyan szövettani metszetekben, amelyek hasonlítanak a gyöngyház kövekre

Ilyen eredeti hatást különböző fehérjék kevert és kondenzált tömege biztosít, amelyek együttesen alkotják az amiloidot. Elválaszthatók komplex immunhisztokémiai módszerekkel. Az alapanyag az úgynevezett alapvető fibrilláris protein, amelynek tartalma eléri a 80% -ot.

Jelenleg 8 különböző esszenciális amiloid protein ismert és szigorúan címkézve van. Elkülönítésük és címkézésük alapján világosan diagnosztizálni lehet a betegség primer vagy örökletes formáit, szekunder vagy szerzett változatait..

Ismert például az amyloidosis, amely a hosszú távú és krónikus hemodialízissel összefüggésben jelentkezik, és megfelel egy speciális proteinnek - prekurzornak - a béta-2 mikroglobulinnak. Átlagosan 7 éves krónikus hemodialízis után ő az a prekurzor fehérje, amelyen más fehérjék lerakódnak. Sőt, ebben az esetben nem a vese amiloidózisáról, hanem a szisztémás károsodásról beszélünk.

Ezt a mikroglobulint a leginkább olcsó dialízismembránok nagyon rosszul szűrik, és felhalmozódhatnak a testben. Ennek eredményeként fokozatosan leülepedik a periartikuláris szövetekben, az izmokban és az inakban, és az ilyen típusú amiloidózis esetén gyakran előfordulnak olyan rendellenességek, mint a kar idegének tömörítése, a carpalis csatorna területén felhalmozódott amiloid tömegek.

Vese amiloidózis - mi ez? A patológiás anatómia szerint az amiloid vesebetegséget vagy az amiloid nefropátiát olyan gyakran figyelik meg, mint egy hasonló szívbetegséget. Hogyan néznek ki amyloidosisos vesék? Leggyakrabban nagyobb, mint a normál szervek, és felületük könnyű, sima és egyenletes..

Veseváltozások amiloidózissal

Mindkét szerv tömege eléri a 600 grammot és még ennél is többet. A patológiás fehérjék diffúz felhalmozódása miatt nincs normál és tiszta határ a kortikális és a medulla réteg között. Ha ehhez járnak érrendszeri rendellenességek, például arteriolosclerosis vagy a vese artériák elzáródása amiloid tömeggel, akkor a vese felülete gumós lesz..

Időszakos betegség

Van egy speciális "időszakos" betegség is, amely amyloidosishoz kapcsolódik. Van tehát egy örökletes nephropathiás amiloidózis, amelyben vesekárosodás artériás hipertóniával kombinálva fordul elő, bőrkiütés jelentkezik a bőrön, süketség alakul ki, időszakos láz és hasi fájdalom jelentkezik..

Ez a fajta áramlás különösen gyakori a svédek és Szicília lakosai között. Az örmények, a zsidók, az arabok, az európai és az ázsiai népek saját periodikus betegséggel rendelkeznek. Lehet örökletes japán, portugál és svájci amyloidosis, mexikói-amerikai, finn formák.

Mindegyiket saját "héja" jellemzi, például neuropátiás szindróma, szívkárosodás, agyszövet. Az időszakos betegség leggyakoribb tünete a különféle belső fájdalmak. A szindrómáknak többféle típusa van:

  • hasi fájdalom (hasi);
  • mellkas (mellkas);
  • az ízületekben;
  • lázas forma.

Azokat a hasi és mellkasi fájdalom első két típusát, akiket állítólagos appendicitis vagy hasnyálmirigy-gyulladás miatt kezelnek, gyakran az operációs asztalra veszik. Általában semmi nem észlelhető intraoperatív módon, és sok beteg figyelmezteti a sebészeket, hogy ne mutassák meg őket..

Az örökletes amiloid tünet komplex, a szekunder vese amiloidózissal ellentétben, korai gyermekkorban fordul elő, krónikusan folytatódik súlyosbodások és javulások formájában, egy ilyen betegség kezelése általában sikertelen.

A vesék veresége kifoghatatlanul több szakaszban folyik. Kezdetben nincs klinika, aztán hosszú proteinuria következik, majd a nephrotikus stádium ödéma és magas vese eredetű artériás hipertónia kialakulásával nyilvánul meg, végül pedig az urémiás stádium és a végstádiumú veseelégtelenség ér véget..

Emlékeztetni kell arra, hogy a vese amiloidózisa a két vese funkciójának fokozatos és folyamatos csökkenése. Természetesen nincs egy vese amiloidózisa, ha ez a vese nem az egyetlen.

Az okok

A vese amiloidózisának patogenezise, ​​mint általában az amiloidózis, zavaró és nem teljesen tisztázott. Az orvostudomány eddig nem jutott konszenzusra sok ember megjelenésének okairól, ideértve az amyloidosis veleszületett formáit is..

A nehézség abban rejlik, hogy sok prekurzor fehérjét figyelnek meg teljesen egészséges emberek vérében. A kiváltó tényezőnek amiloidogenitást kell mutatnia, vagyis a prekurzor fehérje azon képességét, hogy fokozatosan kicsapódjon a szövetekben, ennek oka még mindig nem ismert.

Nyilvánvaló azonban, hogy a fehérje molekuláris szerkezetének megváltozása indokolja ezt a mechanizmust. Ez összekapcsolható a mutáns gének expressziójával és a rendellenes fehérjék megjelenésével, az eredeti fehérje kémiai reakcióképességének növekedésével, valamint a fehérjék azon képességének megjelenésével, hogy oldhatatlan nagymolekuláris komplexekké válnak ki..

Ez az oka annak, hogy az amiloidózis "szeret" találkozni az autoimmun patológiával. A betegség sok típusának hosszú időtartama nagy bonyolultságot ad az amiloidogenezis okainak és folyamatának meghatározásában. Tehát vannak olyan formák, amelyek a klinikán csak az élet közepén jelentkeznek, de van egy olyan szenilis forma, amely csak 70 év elteltével kezd megjelenni..

Tünetek

A klasszikus vese amiloidózist általában kezdetben semmilyen módon nem diagnosztizálják, és semmilyen módon sem manifesztálódnak. De miután az amyloid mennyisége meghalad egy bizonyos kritikus tömeget, a nephotikus szindróma megnyilvánulása masszív proteinuria formájában jelentkezik, a vese áramlásának csökkenésével, a glomeruláris szűrés csökkenésével és a nephrogén artériás hipertónia kialakulásával, a vizeletben fennmaradó nitrogéntartalom növekedésével.

Ugyanakkor néha valamilyen szisztémás megnyilvánulás is csatlakozhat ehhez a tünetkomplexumhoz, például rheumatoid arthritis, lymphoma és egyéb állapotok. Az amyloidosis legmegbízhatóbb laboratóriumi tünete, amely az orvosokat riasztani kezdi, a magas proteinuria vagy protein jelenléte a vizeletben. Nincs azonban általános előfordulási arány..

Egyes esetekben a proteinuria a betegség első éveiben fordul elő, néha csak 10 vagy annál több év után. Ha a betegben magas a fehérjetartalom a vizeletben, ez jelzi a vese biopsziáját. A vese amiloidózisának tünetei csak laboratórium nélkül - a betegség kialakulásának jele.

A folyamatos fehérjevesztés eredményeként szekunder hypoproteinemia fordul elő, a biokémiai vérvizsgálat során az összes fehérje csökken, főleg az albumin miatt, és hypoalbuminemia szindróma fordul elő.

Az albumin akár 10 g / l is lehet. Ismeretes, hogy az albuminok a vérplazmafehérjék onkotikus nyomását hozzák létre, és ezeknek köszönhetően a vér nem adja át folyékony részét a szövetekbe.

A hypoproteinemia megjelenése után a betegnek kifejezett ödéma szindróma alakul ki. Egyes esetekben az amyloidosisos ödéma a fejlődés korai szakaszában jelentkezik, nagyon tartós és gyakori.

Diagnostics

A vese amyloidosis diagnosztizálásának megbízható módja a biopszia. De az elvégzéséhez az orvosnak meg kell bizonyosodnia arról, hogy a kurzus szakaszai egyértelműen vannak-e sorolva:

  • preklinikai;
  • proteinurikus szakasz;
  • ödémás nephotikus;
  • urémiás stádium.

Az összes többi diagnosztikai módszer, például az ultrahang és az MRI, a számítógépes tomográfia, az ürülék urográfia és más módszerek, nem teszik lehetővé a vese szövetekben felhalmozódott fehérje azonosítását, különösen, ha a test másutt nem található meg..

Kezelés

A vese amiloidózisának kezelése mindig egész életen át tart. A leggyakrabban elvégzett biopszia a nephotikus szindróma stádiumában van. Azon betegeket, akiknél nincs ödéma, de csak laboratóriumi proteinuriával rendelkeznek, az orvosok gyakran nagyon hosszú ideig megfigyelik, és ebben a szakaszban nem éri el a helyes diagnózis felállításának szakaszát. Gyakran a beteg egyszerűen nem ért egyet a biopsziával..

De még ebben az esetben is, miután a szekunder amiloidózisban specifikus fehérjéket azonosítottak, ami nem veleszületett okok miatt szükséges, kezelni kell az alapbetegséget, amely kiváltóként szolgálhat. Ez magában foglalja a különféle fertőző betegségek és krónikus gyulladásos folyamatok kezelését..

Diéta

Az étrend nagyon fontos. Az ilyen betegeknek korlátozniuk kell az asztali só és minden kazeint tartalmazó élelmiszer használatát. Ide tartoznak a tejsavtermékek, különösen a tejföl, a sajt, a túró.

Gyógyszer

A vese amiloidózisának patogenezikus terápiája magában foglalja vérnyomáscsökkentő gyógyszerek alkalmazását a vérnyomás normalizálására, diuretikumokat, az anémiás szindróma tüneti korrekcióját és így tovább..

A kolchicin

Van egy speciális terápia az amiloidózisra is. Ehhez a kolchicint használják. A hatásmechanizmusa eddig nem egészen egyértelmű, de ismert, hogy időszakos betegség esetén annak befogadása lehetővé teszi a hasi és mellkasi fájdalom megelőzését, csökkenti a proteinuria súlyosságát, és ha ilyen betegeknél a kolhicint a proteinuria stádiumában írják elő, korai biopszia után, akkor teljes mértékben enyhíti a nephotikus szindrómát.

A kolhicin hosszú távú használata azonban számos mellékhatást okozhat:

  • hányinger;
  • hasmenés és hányás;
  • hajhullás;
  • a leukocita csíra gátlása vérvizsgálatban;
  • trombocitopénia jelenléte.

Ezért írják elő a kolchicint kis adagban, és fokozatosan növelik azt. A maximális adag 2 mg / nap. Miután a vesekárosodás jelei csökkent vagy akár eltűntek, és a laboratóriumi vizsgálatok normalizálódtak, az ilyen kezelés a beteg életének végéig folytatódik..

Unitiol

A második, hatékonynak bizonyult gyógyszer az Unithiol. Széles körben használják a katonai toxikológiában, mivel elősegíti a fehérjék szulfhidrilcsoportjainak kötődését, és megakadályozza, hogy a test bizonyos gyógyszerekkel és más vegyületekkel a testét mérgezzék nehézfémsókkal..

Ebben az esetben aktivitása az amiloid prekurzorok deaktiválódásával jár, és ez a gyógyszer megakadályozza a nagy molekuláris komplexek kicsapódását..

Dimexide

Különösen érdekes, hogy a szokásos dimexiddal szekunder genezis vese amiloidózisát kezelik. Ez egy speciális, csípős fokhagyma-illattal rendelkező folyadék, amelyet általában különféle kötszerekben és testápolókban használnak, korábban vízzel hígítva, hogy a bőr ne rezzenhessen különböző reumás ízületi elváltozásokkal..

Ha a betegnél vese amiloidózist diagnosztizálnak, akkor rendkívül kis adagokban a Dimexidot szájon át kell bevenni, majd vízzel vagy juice-val történő felhasználás előtt hígítani kell, hogy a kellemetlen fokhagyma-szagot elfojtsa. Különböző nézetek vannak annak hatékonysága szempontjából, az elsődleges betegség gyulladáscsökkentő hatásától az amiloid képződésre gyakorolt ​​hatásáig.

Egyéb gyógyszerek

Olyan gyógyszereket is használnak, mint például a Delagil és a Plaquenil, de csak a betegség kezdeti szakaszában mutatják be azokat, ha a diagnózist a nephotikus stádium előtt vagy az ödéma megjelenésének kezdetén adták meg..

A vese amyloidosis kezelésének másik érdekes és megmagyarázhatatlan módja a napi kb. 100 g enyhén sült, vagyis valójában nyers marhahús hosszú távú használata. Ezt legalább hat hónapig kell kezelni egymás után, de rendszeresen ellenőrizni kell a teljes vérképet, mivel a mellékhatás gyakran eozinofília.

Előrejelzés

Eddig, a gyógyászat sikere ellenére, a betegek halálos krónikus veseelégtelensége az amyloidosis hátterében nagyon gyakori. Halálos kimenetele nemcsak az alapbetegség - renális amiloidózis, hanem az egyidejű patológia során is fordulhat elő: bél rendellenességek, rheumatoid arthritis súlyosbodása és egyéb okok miatt.

Abban az esetben, ha a betegnél nemcsak vese, hanem generalizált amiloidózist diagnosztizálnak, a prognózis negatív. Az ilyen betegekben a túlélési idő, figyelembe véve a modern kezelési módszerek alkalmazását, a diagnosztizálás pillanatától számítva átlagosan csak másfél év..

A tény az, hogy még a veseátültetés sem menti meg a beteget a haláltól, mivel az általános amiloidózis esetén a máj, a szív és más szervek érintettek. Az utóbbi években bizonyítékok bizonyultak arra, hogy ilyen súlyos betegek életét meg lehet hosszabbítani csontvelő-átültetés útján, ám ezek a módszerek eddig még nem alkalmazhatók a klinikai gyakorlatban..

Kiadványok Nephrosis