Addison-kór

Az Addison-kór olyan betegség, amelyben a mellékvesekéreg nem választ ki elegendő hormont. Ugyanakkor csökken a kortizol és az aldoszteron mennyisége, amelyek nagy jelentőséggel bírnak az anyagcserének, a víz-só anyagcserének és a test egyéb funkcióinak szabályozásában. Ennek eredményeként fogyás történik, csökken a vérnyomás, izomgyengeség jelentkezik, gyors fáradtság.

A betegség a mellékvesekéreg sejtjeinek károsodásakor alakul ki. Ez előfordulhat autoimmun folyamatok (betegségek, amelyekben az immunrendszer károsítja a test sejtjeit, tévedve őket idegennek), különféle fertőző betegségekkel (például tuberkulózis), mellékvese daganatokkal. Az eredmény egy úgynevezett primer mellékvesekéreg elégtelenség..

Másodlagos elégtelenség adrenokortikotrop hormon hiányával alakul ki, amely serkenti a mellékvesekéreg aktivitását. Ezt a hormont az agyalapi mirigy választja ki (az agy olyan szerkezete, amely szabályozza a különféle hormontermelő szerveket).

A kezelés hormonális gyógyszerek szedéséből áll a mellékvesekéreg hiányzó hormonjainak pótlására.

A mellékvesekéreg krónikus elégtelensége, hypocorticism, "bronz" betegség.

Mellékvese elégtelenség, hypocortisolism.

  • Általános gyengeség, fáradtság;
  • izomgyengeség;
  • csökkenti a vérnyomást (emellett, ha egy személy vízszintes helyzetből függőleges helyzetbe megy, a nyomás még tovább csökkenhet, elájulást okozva;
  • a bőr elsötétülése (leginkább a bőrráncok helyén, a könyök, térd, ujjak és lábujjak, ajkak és nyálkahártyák területén);
  • fogyás;
  • sós ételek iránti vágyak;
  • étvágytalanság;
  • hányinger, hányás;
  • hasmenés;
  • fájdalom izmokban, ízületekben.

Ezzel a betegséggel "addison-krízis" is kialakulhat - olyan súlyos állapot, amely életveszélyt jelent, és sürgős orvosi manipulációt igényel. Ezt a következő tünetek kísérik:

  • hirtelen erős fájdalom az alsó részben, a hasban és a lábakban;
  • hányás és hasmenés;
  • a test kiszáradása;
  • vérnyomásesés;
  • eszméletvesztés.

Általános információk a betegségről

Addison-kór akkor fordul elő, ha a mellékvesekért elegendő mennyiségű hormon szabadul fel. A mellékvesék a vesék tetején helyezkednek el, és két rétegből állnak: a mellékvesekéreg és a medulla. A kéreg szteroid hormonokat választ ki: glükokortikoidok (kortizol), mineralokortikoidok (aldoszteron) és androgének (férfi nemi hormonok). Stresszes helyzetekben hormonok (például adrenalin) képződnek a medullaban, amelyek elősegítik a test erőinek mozgósítását.

A mellékvesekéreg hormonjai az alábbi funkciókat hajtják végre.

  • A kortizol fejleszti a test stresszreakcióit, részt vesz a szénhidrátok, fehérjék és zsírok metabolizmusának szabályozásában, fenntartja a vérnyomást és gyulladásgátló hatással rendelkezik. A vizelettel és a nyállal ürül.
  • Az aldoszteron részt vesz a víz-só egyensúlyának szabályozásában, fenntartva a vérnyomást. Biztosítja a vese nátrium-visszatartását és a kálium kiválasztását. Végül ez a test normál működéséhez szükséges mennyiségű víz és sók megőrzéséhez vezet. Az aldoszterontermelés csökkenése a test folyadékmennyiségének csökkenéséhez és a vérnyomás csökkenéséhez vezet.
  • Az androgének férfi nemi hormonok. A férj és a nő test mellékvesei képezik. A férfiak felelősek a másodlagos szexuális tulajdonságok megjelenéséért (a nemi szervek fejlődése, az arc szőrének növekedése, a törzs stb.). A férfi és női testben az androgének befolyásolják az izomtömeg, a nemi vágy fejlődését.

Az Addison-betegséget a mellékvesekéreg károsodása (elsődleges mellékvese-elégtelenség) okozza, amely a következő okokból származhat:

  • autoimmun betegségek (az immunrendszer idegen tárgyakat, például patogén baktériumokat észlel és elpusztít, de bizonyos esetekben elkezdi a saját test sejtjeinek elpusztítását, így a mellékvesekéreg károsodhat);
  • örökletes hajlam az autoimmun folyamatokra, amelyek elpusztíthatják a mellékvesekért;
  • különféle fertőzések, amelyek a mellékvesekéreg sejthalálát okozzák (például tuberkulózis);
  • mellékvese daganatok;
  • mellékvese vérzés.

Van még másodlagos mellékvese-elégtelenség. A mellékvesék aktivitását az agyalapi mirigy (az agy speciális szerkezete) szabályozza. Ha a mellékvesék nem bocsátanak ki elegendő hormont, az agyalapi mirigy adrenokortikotrop hormont (ACTH) termel. Ez viszont serkenti a mellékvesék aktivitását, fokozva a szükséges hormonok termelését. Az ACTH elégtelen felszabadulásával az agyalapi mirigyen másodlagos mellékvese-elégtelenség lép fel.

A tünetek általában fokozatosan alakulnak ki. Sérülés, betegség vagy egyéb stresszes hatások esetén előfordulhat, hogy a mellékvese hormonok akut hiányát mutatják. Ezt az állapotot Addison-válságnak nevezik. Ez veszélyezteti a beteg életét, és sürgős orvosi ellátást igényel..

Ki van veszélyben??

  • Szenved autoimmun betegségekkel.
  • Emberek, akik közeli rokonai Addison-kórban szenvednek (autoimmun fejlődési mechanizmussal).
  • Tuberkulózisos betegek.
  • Különböző fertőző betegségekben (főleg gombás) szenvedő betegek.

A laboratóriumi módszerek vezető szerepet játszanak az Addison-kór diagnosztizálásában.

  • A vér kortizolszintjének meghatározása. A kortizol a mellékvesekéreg hormonja, amely részt vesz az anyagcserének szabályozásában, a vérnyomás fenntartásában és a test stresszválaszának fejlesztésében. Addison-kór esetén annak szintje csökken.
  • Szabad kortizol a vizeletben. A kortizol a vizelettel ürül, ahol szabad állapotban van, mivel nem kötődik a vérfehérjékhez. Általában koncentrációja növekszik stresszes helyzetek, sérülések, fizikai erőfeszítések során. Addison-kór esetén a kortizol koncentrációja a vizeletben csökken.
  • Az aldoszteron szintjének meghatározása a vérben. Az aldoszteron egy hormon, amelyet a mellékvesekért választ ki. Szabályozza a víz-só egyensúlyt a testben. Addison-kórban a mellékvesék nem tesznek eleget belőle.
  • Adrenokortikotrop hormon (ACTH). Ezt a hormont az agyalapi mirigy választja ki. Ha a mellékvesekéreg hormonszintje csökken, stimulálja ezek termelését. Másodlagos mellékvese-elégtelenség esetén az ACTH szint csökken.
  • ACTH teszt. Lehetővé teszi a mellékvesék működésének meghatározását. Ennek érdekében meghatározzuk a vér kortizolszintjét az adrenokortikotrop hormon beadása előtt és után. Normális mellékvesefunkció esetén a kortizolszint emelkedik, mivel az ACTH stimulálja termelését. A mellékvesék befolyásolása esetén a kortizol szintje (a mellékvese hormon nem változik).
  • Kálium, nátrium, klór a szérumban. Ezek az ionok fenntartják a víz egyensúlyát a testben, részt vesznek az idegimpulzusok továbbításában és az izmok működéséhez szükségesek. Addison-kórban az aldoszterontermelés csökken, a szérum káliumszint emelkedik és a nátriumszint csökken. Sértik a víz-só anyagcserét.
  • CT vizsgálat. Olyan módszer, amely lehetővé teszi a belső szervek rétegelt képeinek elkészítését. A röntgen hatása alapján. Az SCT segítségével azonosíthatók olyan térfogati képződmények, amelyek a mellékvesék működési zavarát okozhatják, megtudhatja méretüket.
  • Mágneses rezonancia képalkotás. Kutatási módszer, amely lehetővé teszi az emberi belső szervek részletes rétegezett képeinek elkészítését. A mellékvesekéreg másodlagos elégtelensége esetén (ez az agy egyik szerkezetének - az agyalapi mirigynek a hibás működésével jár), az agy MR-jére lehet szükség.

Az Addison-kór kezelése hormonális gyógyszerek szedését jelenti a hiányzó hormonok (kortizol és aldoszteron) szintjének kiegyenlítésére. Ha hiányzik az aldoszteron, akkor ajánlott növelni a sóbevitelét. A gyógyszerdózisok növelésére lehet szükség a testre gyakorolt ​​stresszhatások, például trauma, műtét, betegség esetén.

Az addison-krízis megköveteli a mellékvese hormonok (hidrokortizon), sóoldatok, glükóz-oldatok azonnali intravénás beadását.

Az Addison-kórra nincs specifikus megelőzés. Az ezzel a betegséggel rendelkező embereknek tisztában kell lenniük az Addison-krízis lehetőségével. Ebben az esetben ajánlott, hogy vegyen magával egy kártyát, amely tartalmazza a betegség adatait és a sürgős intézkedések útmutatásait, egy ampullát, egy fecskendőt a hidrokortizon (egy hormonális gyógyszer) beadására..

Ajánlott elemzések

Irodalom

Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Harrison belgyógyászat alapelvei (16. kiadás). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2005.

Addison-kór

Orvosi szakértői cikkek

Az Addison-kór (elsődleges vagy krónikus mellékvesekéreg elégtelenség) fokozatosan fejlődő, rendszerint progresszív mellékvesekéreg-elégtelenség, amelyet különféle tünetek jellemeznek, ideértve a hipotenziót, a hiperpigmentációt, és mellékvese-krízishez vezethetnek, amely kardiovaszkuláris összeomlással jár. A diagnózis a megnövekedett plazma ACTH-szintek és az alacsony plazma kortizolszintek kimutatásán alapul. A kezelés az okától függ, de általában hidrokortizonból és néha más hormonokból áll.

ICD-10 kód

Járványtan

Az Addison-kór évente 100 000-ből 4 ember alakul ki. Minden korcsoportban megfigyelhető, férfiaknál és nőknél azonos gyakorisággal, klinikailag gyakrabban manifesztálódik metabolikus stresszben vagy traumában. A súlyos tünetek (mellékvese-krízis) megjelenését akut fertőzés előzheti meg (ez egy gyakori ok, főleg a septicemia esetén). Egyéb okok lehetnek trauma, műtét és nátriumveszteség a fokozott izzadás miatt.

Az Addison-kór okai

Az Egyesült Államokban előforduló esetek kb. 70% -a idiopathiás mellékvesekéreg atrófiával jár, amelyet valószínűleg autoimmun folyamatok okoznak. A fennmaradó esetek a mellékvesék granulómák (pl. Tuberkulózus), daganat, amiloidózis, vérzés vagy gyulladásos elhalás következményeként pusztulnak el. A hypoadrenocorticizmust a glükokortikoidok szintézisét gátló gyógyszerek (például ketokonazol, az érzéstelenítő etomidát) beadása is okozhatja. Az Addison-kór kombinálható a diabetes mellitusval vagy hypothyreosiskal polyglandularis elégtelenség szindróma esetén.

Pathogenezis

Mineralokortikoid és glükokortikoid hiányosságokat figyelnek meg.

Az mineralokortikoid hiány növeli a Na kiválasztódást és csökkenti a K kiválasztódását, főleg a vizelettel, de az izzadsággal, a nyállal és a gastrointestinalis traktusból is. Ennek eredményeként alacsony a Na koncentráció és a magas K koncentráció a plazmában. Az, hogy a vizelet nem koncentrálódik az elektrolit egyensúlyhiány következtében, súlyos kiszáradást, plazma hipertonitást, acidózist, keringő vérmennyiség csökkentését, hipotenziót és végül keringési összeomlást eredményez. Azonban mellékvese-elégtelenség esetén, amelyet az ACTH-termelés károsodása okoz, az elektrolitszint gyakran a normál határokon belül marad, vagy mérsékelten változik..

A glükokortikoidok hiánya hozzájárul a hipotenzióhoz és megváltoztatja az inzulinérzékenységet, valamint a szénhidrát-, zsír- és fehérje-anyagcserét. Kortizol hiányában a szükséges szénhidrátokat fehérjékből állítják elő; Ennek eredményeként hipoglikémia és a máj glikogénkészleteinek csökkenése figyelhető meg. A gyengeség részben a neuromuscularis funkció hiánya miatt alakul ki. Csökkenti a fertőzéssel, traumával és más típusú stresszel szembeni ellenállást.

A szívizom gyengesége és kiszáradása csökkentik a szívteljesítményt, keringési elégtelenség alakulhat ki. A plazma kortizolszintjének csökkenése az ACTH termelésének fokozódásához és a vérben a béta-lipotropin szintjének emelkedéséhez vezet, amelynek melanocitákat stimuláló aktivitása van, és az ACTH-val együtt az Addison-kórra jellemző bőr és nyálkahártya hiperpigmentációját okozza. Ezért az agyalapi mirigy működéséből adódó másodlagos mellékvese-elégtelenség nem okoz hiperpigmentációt..

Addison-kór tünetei

A korai tünetek és tünetek között szerepel a gyengeség, a fáradtság és az ortosztatikus hipotenzió. A hiperpigmentációt a kitett és kisebb mértékben zárt testrészek diffúz sötétedése jellemzi, különösen a nyomás helyeken (csontos kiemelkedések), a bőr redőin, a hegek és az extender felületeknél. Fekete kor foltok gyakran láthatók a homlokon, az arcon, a nyakon és a vállakon.

Megjelennek a vitiligo területei, valamint a mellbimbók, a nyálkahártya, a száj, a végbél és a hüvely kékefekete foltja. Az anorexia, émelygés, hányás és hasmenés gyakori. Lehetséges, hogy csökkent a hidegtolerancia és csökkent az anyagcsere folyamata. Szédülés és sípcsont lehetséges. A korai tünetek fokozatos kialakulása és nem-specifikussága gyakran a neurózis téves diagnosztizálásához vezet. Az Addison-kór későbbi stádiumait súlycsökkenés, kiszáradás és hipotenzió jellemzi..

A mellékvese-krízist mély asthenia jellemzi; fájdalom a hasban, a hát aljában, a lábakban; perifériás érrendszeri elégtelenség és végül veseelégtelenség és azotémia.

A testhőmérséklet lehet alacsony, bár a súlyos láz gyakori, főleg, ha egy akut fertőzés megelőzte a válságot. A mellékvesefunkció részleges elvesztésével (korlátozott mellékvesekéreg-tartalommal) rendelkező betegek jelentős részén mellékvese-krízis alakul ki fiziológiai stressz körülmények között (például műtét, fertőzés, égési sérülések, súlyos betegség). Sokk és láz lehet az egyetlen tünet..

Addison-kór diagnosztizálása

A mellékvese elégtelenség feltételezhető klinikai tünetek és jelek alapján. Időnként a diagnózist csak akkor javasolják, ha az elektrolitszint jellemző változásait észlelik, beleértve az alacsony Na-szintet (5 mEq / L), az alacsony NSO-szintet3 (15-20 mEq / L) és magas vér karbamidszint.

Az Addison-kórra utaló kutatási eredmények

Vérkémia

Alacsony Na-szint (5 mEq / L). Na: K plazma arány 30: 1.

Alacsony éhgyomri glükóz [20 mg / dL (> 7,1 mmol / L)]

Általános vérvizsgálat

Jelek: mellékvese meszesedés, vese tuberkulózis, tüdő tuberkulózis

Kutatás

A plazma kortizol- és ACTH-szinttel kezdődő laboratóriumi vizsgálatok megerősítik a mellékvesék elégtelenségét. Emelkedett ACTH (> 50 pg / ml) alacsony kortizollal [

Szerzői jog © 2011 - 2020 iLive. Minden jog fenntartva.

Addison-kór

Az Addison-kór számos szinonimával rendelkezik:

  • bronzbetegség,
  • addison-kór.

A bronzbetegséget azért nevezték el, mert fő tünete a bőr jellegzetes bronz elszíneződése. A mellékvesék károsodásának eredményeként is felmerül. Ezt a betegséget először 1855-ben írta le Addison, ezért kapta a nevét.

Addison-kórban, noha az egész mellékvesét nyilvánvalóan befolyásolja, a kortikális része funkciójának elégtelenségével kapcsolatos jelenségek továbbra is előtérbe kerülnek..

Az okok

Az Adison-kórban a mellékvesék károsodásának leggyakoribb oka a tuberkulózis (több mint 80%), bár ismert esetek vannak mellékvese gumi szifilissel, egyes fertőző betegségekkel (diftéria, malária, tífusz), rosszindulatú daganatok, szklerózis, vérzések stb. vannak olyan esetek, amikor a súlyos Addison-kór tüneteivel elhaltak betegeknél a mellékvesék teljesen változatlanoknak bizonyultak, és fordítva, olyan esetekben, amikor boncoláskor a mellékvesékben hirtelen változásokat észleltek, míg az élet során az Addison-kór jeleit nem figyelték meg.

A bronzbetegséget az idegrendszer jelentős változásai jellemzik. A napelem és a szimpatikus törzs hasi része anatómiailag (szövettanilag) megváltozott.

Néhány kutató, különösen Acad szovjet tudós. A. A. Bogomolets a bronzbetegséget tisztán idegesnek tekintette, tagadva a közvetlen részvételét a mellékvesék megjelenésében..

A mellékvesék működésének szoros függőségét az agykéreg funkcionális állapotától a fiziológusok már régóta tanulmányozták.

Tünetek

Az Addison-kór tünetei, mind a szubjektív, mind az objektív tünetek, különös tekintettel a betegség súlyos formáira, nagyon jellegzetesek, és tipikus esetekben sok nehézség nélkül felismerhetők..

Az Addison-kór viszonylag fiatalokat (20-30 éves) érint, többnyire férfiakat. A betegség fokozatosan rejlik. Kezdetben a betegek panaszkodnak enyhe fáradtságra és gyengeségre. Ezek a jelenségek fokozatosan előrehaladnak, jelentősen elérve a munkaképességet, és jelentősen csökkennek a munkaképesség, súlyos izomfájdalmak jelentkeznek, főleg az alsó hátsó részben és a sacrumban. Ugyanakkor számos tünet kezd megjelenni, jelezve a központi idegrendszer rendellenességeit:

  • letargia,
  • depressziós állapot,
  • drasztikus gyengülése a memória,
  • a szexuális potenciál éles gyengülése stb..

A jövőben ezeket a jelenségeket egyesíti:

  • fejfájás,
  • szédülés,
  • néha görcsök.

Az Addison-kór legjellemzőbb jele a sötétbarna, barna bőrszín (pigmentáció), bronz, füstös árnyalattal. A pigmentáció különösen a test nyitott részein (arcon, nyakon, különösen a hát felületén, kezén), a normálisan pigmentált területeken (a mellbimbók körül, a hónaljban, a külső nemi szervekben, a perineumban, a végbélnyílás körül), valamint a állandó súrlódás (belső comb, öv, nyak stb.). A tenyér, a talp és a körömágy nem pigmentált. A pigmentáció elég korán jelentkezik a szájüreg, az arc, a szájpad, az ajkak, az íny nyálkahártyáján.

A pigmentáció az Addison-kórban olyan nagy, diffúz foltok jelenléte, amelyek ellen sötétebb foltok vannak, amelyek nagysága egy csipetnyi vagy kölesmag. A pigmentáció, amely kezdetben nem éles, fokozatosan növekszik, a bőr egyre sötétebbé válik, bronz; különösen az éles színű elsődlegesen érintett területek.

Miért van pigmentáció Addison-kórban?

A fokozott pigmentáció mechanizmusa a bronzbetegségben az, hogy túl sok aminosav jelenik meg a testben, amelyek egy pro-pigment, amely a bőrben lévő enzim (oxidáz) hatására pigmentré válik.

Az Addison-kór egyik nagyon fontos tünete az alacsony vérnyomás (hipotenzió). Súlyosabb betegekben a szisztolés ("felső") vérnyomás ritkán eléri a 60-70 mm-t; ennek megfelelően csökken a diasztolés ("alacsonyabb") nyomás. Pulzusuk általában lelassul, a szív megnagyobbodott, összehúzódása lassú; gyakran hallják a funkcionális szisztolés zajt.

Addison-kórban súlyos anyagcsere-rendellenességek vannak. Megszakadt szénhidrát-anyagcsere, ami befolyásolja a kórosan alacsony vércukorszintet. A vér koleszterinszintje szintén csökken. A víz-só anyagcseréje erősen zavart: növekszik a kloridok kiválasztása a vizelettel, csökken a klór és a nátrium mennyisége a vérplazmában és a testnedvekben, és növekszik a kálium mennyisége.

Az emésztőrendszer számos tünetét gyakran megfigyelik, elsősorban nyilvánvalóan a vér és szövetek klórtartalmának csökkenése miatt, és ezek manifesztálódnak:

  • nagyon rossz étvágy,
  • a sósav hiánya a gyomornedvben,
  • hányinger,
  • hányás,
  • székrekedés vagy hasmenés,
  • hasi fájdalmak.

Csökken a vizeletmennyiség, csökken a hőmérséklet, vérszegénység jelentkezik.

Súlyosabb esetekben addison-válságok a gyengeség hirtelen növekedése, ájulásos rohamok, a vérnyomás hirtelen csökkenése és az érrendszer összeomlása formájában jelentkeznek. A betegek súlyosan kimerültek.

Diagnostics

Az Addison-kór diagnosztizálása előrehaladott esetekben nem különösebben nehéz. Sokkal nehezebb felismerni ezt a betegséget a kezdeti szakaszában, amikor elsősorban a bőr színének megváltozására kell támaszkodni. Ezekben az esetekben a bronzbetegséget meg kell különböztetni a következőktől:

  • malária, amelyben a pigmentáció egyenletes, a színe szürkés-piszkos, agyagárnyalatú, a nyálkahártyák nem változnak;
  • pigmentált cirrhosis, melynek palettájú bőrszíne jellemzi a szürke higany kenőcs színét;
  • pellagra, melyet a bőr gyulladásos disztrofikus változásai követnek, stb..

Folyam

Az Addison-kór krónikus, progresszív, betegségekkel járó betegségek (fertőzések), forszált műtéti beavatkozások, sérülések stb. Során súlyosbodást mutat. Időnként némi javulás tapasztalható..

A betegség átlagosan 2-3 évig tart, és néha hosszabb ideig tart (akár 10 évig). Azonban a gyorsan folyó, akut formák is ismertek..

A kezeletlen betegek általában cachexia miatt halnak meg. A halált gyakran olyan fertőző betegséggel társítják, amely nem reagál (nincs hőmérséklet, nincs változás a vérképben), és amelyet általában a bronzbetegségben szenvedő betegek tolerálnak. A súlyos formák mellett enyhébb formák is ismertek, amikor az Addison-kór tünetei sokkal gyengébbek. Ezekben az esetekben nem az Addison-kórról, hanem az addisonizmusról beszélnek..

Kezelés

Az utóbbi években az Addison-kór kezelésében kétségtelen sikert sikerült elérni.

Az Adison-kór, amely a mellékvese szifilitikus elváltozásán alapul, nagyon jól reagál a specifikus antifiilitikus kezelésre.

A tuberkulózis elleni küzdelem hatékony és hatékony eszközének kutatásával összefüggésben komoly kilátások vannak az Addison-kór azon leggyakoribb eseteinek kezelésében, amelyeket a tuberkulózos mellékvesék okoznak..

Nagyon fontosak az anyagcsere-rendellenességek kiküszöbölésére irányuló intézkedések, nevezetesen:

  • glükóz beadása (lehetőleg aszkorbinsavval),
  • kloridok nátrium-klorid formájában (napi 10-20 g-ig) vagy 10% -os nátrium-klorid-oldat intravénás injekciója formájában, napi 20–40 ml.

Ezen betegek étrendjét is ennek megfelelően kell kialakítani. Szénhidrátokban, cukorban és bőségesen meg kell sózni az élelmiszereket. Mindazonáltal korlátoznia kell a káliumban gazdag tápanyagokat. Ezen okok miatt a zöldségeket, a húst, a halat fel kell főzni. A levesek, húskivonatok, szárított gyümölcsök, bab, diófélék, kakaó, kaviár, csokoládé teljes mértékben ki van zárva..

Hányinger esetén hideg italt írnak elő - 1 liter vízhez, 10 g párolt sóhoz és 5 g nátrium-citráthoz, ízlés szerint gyümölcslé hozzáadásával. Enyhebb esetekben a javulást csak étkezési beavatkozással lehet elérni..

Különösen fontos az Addison-kór kezelése hormonális gyógyszerekkel. A bronzbetegség adrenalin kezelésére tett korábbi kísérletei nem voltak sikeresek. Sokkal jobb eredményeket ér el a mellékvesekéreg hormon - hidrokortizon, fludrokortizon-acetát, a hazai szintetikus gyógyszer dezoxikortikoszteron-acetát (mellékvesekéreg-hormonok keveréke) kinevezése. Ez utóbbi - a betegség súlyosságától függően - napi 5-10 mg-os adagokban írható fel intramuszkulárisan..

A 20. század közepén a dezoxikortikoszteron-acetátot steril tabletták formájában használták be, varrva a bőr alatti szövetbe (az aszepsis figyelembevételével, mivel meg kellett emlékezni a fertőzés lehetőségére); mindegyik tabletta 100-150 mg tiszta gyógyszert tartalmazott, és létrehozott egy depót, amely 2-3 hónapig hatásos volt.

Az Addison-kór ezen gyógyszerekkel történő kezelése óvatosságot igényel a túladagolás lehetősége miatt. A víz-só anyagcserét, a súlyt és a vérnyomást gondosan ellenőrizni kell, mivel a túladagolás ödémát (sók és víz visszatartása a szövetekben) okozhat és növelheti a vérnyomást. A kezelést abba kell hagyni, ha a látens ödéma első jele van, vagy ha a vérnyomás 130/90 mm-re emelkedik; ugyanakkor sós infúziókat és sós ételeket írnak elő.

Addison-kór és annak kezelése

A mellékveséket érintő számos betegség közül egy ritka, krónikusan elhúzódó patológia - Addison-kór vagy hypocorticism - külön figyelmet érdemel. A betegség a mellékvesekért érinti, ennek eredményeként a létfontosságú hormonok hiánya alakul ki. A patológia nevét a brit orvos, Thomas Addison nevéhez kötik, aki a 19. században először ismertette egy súlyos betegség tüneteit..

Az Addison-kór minden korosztályt érinthet, de a fő kockázati csoport a 20–40 éves korosztályba tartozik. A hipokorticizmust ritkán diagnosztizálják - 100 ezer emberre egy beteg tartozik. Az esetek pontos számának meghatározása azonban problematikus - sok beteg enyhe tünetek miatt nem ismeri a patológia menetét, és nem megy orvoshoz.

Mellékvese és a test endokrin szabályozása

A mellékvesék páros mirigyek, amelyek a vesék feletti retroperitoneális térben helyezkednek el, és szorosan szomszédosak. Különböző formájúak - a bal félgömb alakú, a jobb egy piramis formájú. A mellékvesék két független részből állnak - a kéregből, az agyból, és kiemelkedően fontosak az endokrin folyamatok szabályozásában.

A mellékvesék hormonokat termelnek:

  • adrenalin és norepinefrin;
  • kortizol és kortikoszteron;
  • aldoszteron;
  • tesztoszteron, ösztrogén.

A mellékvesék hormonok előállítására gyakorolt ​​hatását a fő endokrin szervek - a hipotalamusz, a pineális és az agyalapi mirigy szabályozza. Amikor a hormonok koncentrációja a szervezetben csökken, megfelelő jelet küld az agynak - válaszul az agyalapi mirigy adrenokortikotrop hormont bocsát ki, amelynek hatására a mellékvesék hormonokat termelnek.

A mellékvesék által termelt hormonok szerepe nagy. Ők felelősek:

  • az optimális anyagcserének fenntartása;
  • a víz-só egyensúly kialakítása;
  • lipid metabolizmus;
  • a test immunválaszának optimalizálása;
  • a vérnyomás stabilizálása;
  • a szexuális vágy stimulálása, másodlagos szexuális tulajdonságok kialakulása.

A betegség etiológiája

Az Addison-kór patogenezise a mellékvesekéreg tartós diszfunkciójának kialakulásán alapul, amelynek eredményeként a hormonok szintézise fokozatosan lelassul. A hormontermelés kudarcát veszi figyelembe az agyalapi mirigy biztonsága és elegendő mennyiségű adrenokortikotrop hormon előállítása során. A patofiziológia azon okok csoportját azonosítja, amelyek a mellékvesék endokrin funkcióinak zavarát okozzák:

  • fontos tényező, amely növeli a betegség kialakulásának valószínűségét, a tuberkulózus szervkárosodás. A tuberkulózis során nemcsak a mellékveseket, hanem a teljes szerkezetet is megsemmisítik. A tuberkulózis folyamata negatív hatással van más szervekre - a tüdőre, a nyelőcsőre;
  • a mellékvesék működési zavara, amelyet a szerv eltávolítását célzó műtét váltott ki;
  • bizonyos gyógyszerek hosszú távú használata, amelyek gátolhatják a hormontermelést;
  • onkológiai folyamatok jelenléte - közvetlenül a mellékvesékben vagy áttétek által okozott;
  • immunhiányos állapot HIV-fertőzéssel;
  • súlyos szisztémás fertőző és specifikus betegségek - szifilis, amiloidózis, reuma;
  • kiterjedt vérzések a szerv medullájában;
  • gombás fertőzések (blastomycosis).

A patofiziológia különleges szerepet tulajdonít a bronzbetegség kialakulásában a test autoimmun folyamatainak. Autoimmun károsodás esetén a mellékvese antitestek káros hatással vannak a szervre. Az autoimmun károsodás folyamata nem teljesen ismert, azonban megállapítást nyert, hogy a genetikai hajlam fontos szerepet játszik a bronzbetegség kialakulásában - Addison-kór átterjed a szülõktõl a gyermekekig.

Klinikai megnyilvánulások

Az Addison-kór gazdag klinikai képet mutat, mivel a hormonhiány negatív hatással van az összes szervrendszerre. A patológiának egy jellegzetes vonása van - a beteg bőre bronzárnyalatot kap, miközben előrehalad, ezért Addison-kór néha bronznak nevezik. A bőr és a nyálkahártya elszíneződését az adrenokortikotrop és az alfa-melanocisztostimuláló hormonok fokozott szintézise okozza. De ez a tünet jellemző a betegség primer formáira, az Addison-kór másodlagos formáját nem kíséri a bőr elsötétülése.

A klinikai tünetek sokféleségét fel lehet osztani patológiás rendellenességekre:

  • a bőrön, nyálkahártyákon;
  • a szív- és érrendszerben;
  • a reproduktív rendszerben;
  • az emésztőrendszerből;
  • egyéb szisztémás rendellenességek.

A szív- és érrendszer

A szív és az erek munkájának zavara a szívizom összehúzódásának gyakoriságának csökkenésével jár, a szív ritmusa felbomlik, a vérkeringési folyamat lelassul. Tehát a gyermekek bronzbetegségének ideje alatt a szív hiányos fejlettséget mutat, egészen súlyos elégtelenségig. Az Addison-kórban szenvedő emberek többsége a szív diszfunkciója miatt sápadtan néz ki, duzzanat jelentkezik a lábakon, és a végtagok hidegen érzik magukat..

A hypocorticism mellett csökken a szívizom összehúzódásainak stimulálásához szükséges idegreakciók átviteli sebessége. Perzisztens aritmia a káliumionok felhalmozódása mellett a szívizomszövetben, a nátriumionok egyidejű aktív kimosásával. A nyomelemek arányának kiegyensúlyozatlansága és a szívritmus meghibásodása, idegátviteli zavarok harmadik féltől származó szervekben.

A vérnyomás ellenőrizetlen csökkenése a patológia másik jellemző jele. A hipotenzió a vénák és artériák tónusának gyengülése, a pulzus és a pulzus csökkenése miatt alakul ki. A nátrium-ionok gyorsabb kiválasztása a vizelettel a test kiszáradásához és a nyomás csökkenéséhez vezet.

Szaporító rendszer

A mellékvesék nemi hormonokat termelnek, amelyekre a testnek szüksége van a pubertáshoz és a libidó megjelenéséhez. Addison-kór esetén az ösztrogén és a tesztoszteron szintézise csökken, ami negatív reakciók megjelenéséhez vezet:

  • a nőknél a menstruációs ciklus rendellenessége tapasztalható, egészen amenorrheaig; a bőr elveszíti rugalmasságát; szemépség és hónalj elvesztése; nő a nőgyógyászati ​​betegségek kialakulásának kockázata - fibridák, mastopathia, endometriosis;
  • férfiakban a szexuális vágy csökken, impotencia alakul ki;
  • csökkent reprodukciós képesség nők meddőségéig és vetélésig.

Gyomor és belek

A hormonhiány negatívan érinti a gyomor-bélrendszert, ami a hasnyálmirigy, a gyomor, a bél szekréciós funkcióinak csökkenéséhez vezet. Hosszabb ideig tartó hormonhiány esetén a vastagbél és a vékonybél belső bélésében a villi bélés atrófiája lép fel. Ennek eredményeként a tápanyagok asszimilációs folyamata teljesen megszakad. Gastritis, gyomorfekély és nyombélfekély, pancreatitis alakul ki. A betegségek előfordulásának mechanizmusa egyszerű - a hormonhiány a gyomor-bél nyálkahártya agresszív tényezőktől való védelmének hiányához vezet.

A klasszikus gastrointestinalis betegségek mellett diszpeptikus tünetek is megjelennek. A hányinger, hányás rohamai a hosszú távú Addison-kórra jellemzőek. Gyakori a széklet rendellenesség epizodikus hasmenés formájában. Gyenge étvágyat észlelnek szinte minden betegnél.

Egyéb tünetek

A test kiszáradása az aldoszteron hormon hiánya miatt fordul elő. A kiszáradás tünetei szabad szemmel észlelhetők - a betegek száraz, ráncos bőrrel rendelkeznek, az arcon lehajlik és az arcra esik, az alsó szemhéj leesik, a beteg arca "mártír" kifejezést kap. A hasa behúzódik.

A kiszáradás érinti az agyat és a központi idegrendszert, súlyos következményekkel jár:

  • izomgyengeség alakul ki, a végtagok elveszíthetik érzékenységüket paresthesia és bénulásig;
  • a vér sűrűsödése és a szívizom pumpáló funkciójának csökkenése miatt növekszik a trombózis kockázata;
  • Az összes szerv oxigénhiánya a lassú vérkeringés és az anyagcserének lelassulása miatt alakul ki.

Bronzbetegség esetén az immunrendszert negatívan érinti. A test természetes védekező képességei csökkennek - a beteg hajlamosabbá válik a vírusos és bakteriális betegségekre. A hypocorticizmusban szenvedő betegek kétszer nagyobb valószínűséggel diagnosztizálják bronchitist, tüdőgyulladást, tüdőgyulladást.

A betegség előrehaladtával súlyos neurológiai rendellenességek alakulnak ki. A tipikus tünetek letargia, letargia formájában jelentkeznek, a reflexek minden fajtája elhalványul a betegekben. A hypocorticism hosszú távú tartós depressziójához vezet - elveszik a környezet iránti érdeklődés, az apátia periódusait hirtelen felváltja az ingerlékenység kitörése, mindennel való elégedetlenség. A helyzetet súlyosbítja az állandó fáradtság, gyengeség, álmosság.

Addison-válság

Az Addison-kór fokozatosan fejlődik ki, a klinikai kép egyre növekvő formában nyilvánul meg. De az orvostudományban vannak olyan esetek, amikor a hypocorticism jelei hirtelen megjelennek. Akut mellékvese-elégtelenség esetén életveszélyes állapot jelentkezik - Addison krízis. A krízis gyakran olyan betegeknél alakul ki, akik nem tudják a betegség jelenlétét, vagy ha a helyettesítő kezelés keretein belül nem áll rendelkezésre megfelelő hormondózis.

A bronzbetegség krízise az akut katarális folyamatok, sérülések, műtétek vagy fertőző elváltozások hátterében fordulhat elő - a mellékvese elégtelenség jelentősen súlyosbodik, és a beteg állapota kritikusvá válik. Krízis alakulhat ki a kortikoszteroidok egyedi dózisával kezelt betegekben. A hormonok éles kivonásával, az adag csökkentésével vagy a test igényeinek növekedésével azonban fennáll a válság kialakulásának veszélye..

  • éles, elviselhetetlen fájdalom az alsó végtagokban, a hátban vagy a hasban;
  • hányinger rohamokkal, kísértetlen hányással kombinálva, amely kiszáradáshoz és sokkhoz vezet;
  • a vérnyomás kritikus szintre csökkentése;
  • súlyos szorongás, pánik, zavart;
  • a nátrium-ionok koncentrációjának hirtelen csökkenése a vérben egyidejű hiperkalémia és hiperkalcémia következtében;
  • a vércukorszint csökkenése;
  • a barna plakk megjelenése a szájban.

A beteg állapota krízis közben súlyos, anélkül, hogy fokozott hormondózisok bevezetése mellett sürgős orvosi ellátást igényelne, halálos kimenetele lehet a fokozott kiszáradás és az összes létfontosságú szerv működésének zavara miatt.

A betegség lefolyása gyermekkorban

A gyermekek Addison-kórját gyakrabban diagnosztizálják az általános iskolában és a serdülőkorban. Ritkán fordul elő csecsemőknél és óvodásoknál a patológia megerősítése. A gyermekek bronzbetegsége a legtöbb esetben elsődleges - a mellékvese elégtelenség kialakulásának mechanizmusát genetikailag megállapítják és a szülők átadják. A betegség másodlagos kialakulásához vezető okok nem különböznek azoktól a tényezőktől, amelyek felnőtteknél a betegség kialakulását provokálják:

  • autoimmun rendellenességek;
  • tuberkulóos lézió;
  • mellékvesék műtétje;
  • elhalasztott katarális betegségek;
  • onkológia.

A gyermekeknél a betegség megnyilvánulásának kezdeti jelei a megjelenési hibákkal és a fizikai fejlődés elmaradásával kapcsolatosak:

  • a "bronz" bőr és vitiligo (fehér foltok) megjelenése;
  • természetellenes vékonyság és szemtelen megjelenés;
  • asthenikus szindróma (gyengeség, impotencia);
  • szédülés és ájulás;
  • gyomor-bélrendszeri problémák - hasmenés, émelygés, hányás, étvágytalanság.

Másodlagos tünetek alakulnak ki a hosszú távú hormonhiány hátterében (1-3 év betegség után):

  • állandó szomjúság és vágy csak sós ételeket esznek;
  • alacsony vércukorszint;
  • amenorrhoea lányokban, a másodlagos szexuális tulajdonságok hiánya;
  • lelassult a véráramlás, a bőr cianózisa;
  • rohamok;
  • Nyelési nehézség
  • depressziós szindróma.

A gyermekek betegsége nehéz, fizikai és szellemi szempontból sok szenvedést okoz. A bronzbetegségben szenvedő gyermekek mások hátterében állnak - őket rendellenes vékonyság, atipikus sötét bőrárnyalat, sápadtság és gyengeség, az életkor eltérése az általános fejlettséggel, a hosszantartó napsugárzás lehetetlensége jellemzi. Ezért a szubsztitúciós terápia korai diagnosztizálása és alkalmazása rendkívül fontos..

Felmérési taktika

A "hypocorticism" diagnózisát a laboratóriumi vizsgálatok és a speciális vizsgálatok eredményei alapján állapítják meg. Az instrumentális vizsgálati módszerek másodlagos szerepet játszanak a mellékvesék károsodásának mértékének meghatározásában hosszú távú betegség esetén.

Laboratóriumi kutatás

Mellékvese elégtelenség gyanúja esetén a vért és a vizeletet kötelezően meg kell vizsgálni. Indikatív és diagnosztikai tesztek.

  • A bronzbetegségben szenvedő betegek általános vérvizsgálata sok eltérést tartalmaz a normál verziótól: a hematokrit növekszik (a leukociták, a vörösvértestek és a plazma mennyiségi aránya); a hormonok (kortizol, aldoszteron, tesztoszteron) koncentrációja csökken az adrenokortikotrop hormon mennyiségének növekedésével.
  • A biokémia megsérti a vér ionos egyensúlyát - a nátriumhiány a káliumfelesleg mellett.
  • A vizelet elemzése informatív szempontból a glükokortikoidok és a tesztoszteron metabolikus termékeinek koncentrációjának tanulmányozása szempontjából.
  • A diagnosztikai tesztek - synacthen-depóval és ACTH-val - lehetővé teszik az endokrin rendellenességek szintjének legmegbízhatóbb meghatározását. A tesztelés célja a célszerv azonosítása.

Az instrumentális vizsgálat magában foglalja a következők elvégzését:

  • EKG és EchoCG - a szív-érrendszeri rendellenességek mértékének azonosítása érdekében.
  • CT és MRI - a mellékvesékben, a szívben, az idegrendszerben és az emésztőrendszerben kialakuló kóros folyamatok megállapítása érdekében; az Addison-kór kiváltó oka a mellékvesék megállapított méretétől függ - tuberkulózis esetén a szerv megnagyobbodik és kalcium-sókat tartalmaz, autoimmun folyamat esetén a szerv csökken.
  • A koponya csontok röntgenfelvétele akkor szükséges, ha a mellékvese elégtelenség oka az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz.

A teljes vizsgálat után az eredményeket összegyűjtik. Anamnézis gyűjtésére, az öröklődés vizsgálatára, a beteg objektív vizsgálatára van szükség. A panaszok, a külső jelek és a diagnosztikai adatok kombinációja lehetővé teszi az Addison-kór megkülönböztetését az egyéb krónikus patológiáktól és megerősíti a diagnózist.

Kezelés

Az időben előírt megfelelő kezelés lehetővé teszi a beteg állapotának optimalizálását. Az Addison-kór kezelése összetett és magában foglalja:

  • fő kezelés a szintetikus eredetű hormonok optimális adagjának kiválasztásával (pótló kezelés);
  • tüneti kezelés a zavaró megnyilvánulások (fájdalom, gyomor-bél rendellenességek, depressziós állapotok, kiszáradás) enyhítésére;
  • ésszerű, magas kalóriatartalmú táplálkozás.

Szubsztitúciós kezelés

A szintetikus hormonok rendszeres bevitelére van szükség a beteg stabil állapotának fenntartásához. Ennek oka az a tény, hogy a létfontosságú hormonokat - aldoszteront, kortizolt - sehol sem szintetizálják, kivéve a mellékveséket. A bronzbetegségben szenvedők számára a fő gyógyszer a kortizon. A kortizon régóta bebizonyította magát az endokrin diszfunkciók kezelésében.

Az egyedi adag kiválasztásakor fontos figyelembe venni a szabályokat:

  • az előírt gyógyszermennyiségnek meg kell egyeznie az egészséges emberekben élettanilag szintetizált hormonszinttel;
  • a helyettesítő kezelés alacsony dózisok bevételével kezdődik (a test alkalmazkodása érdekében), az adagot fokozatosan növelik, amíg a test megfelelő állapota meg nem valósul;
  • a hormontartalmú gyógyszereket csökkenő alapon veszik be - a maximális adagot reggel veszik, nappali csökkentett adagot, a minimális adagot este; az elv tiszteletben tartása a mellékvesék természetes aktivitásán alapul, amelyek kora reggel a legaktívabbak és este passzív;
  • addison krízis esetén a hormonok intravénás vagy intramuszkuláris infúziója az adag növelésével javallt.

A negatív tünetek eltávolítása

A tüneti kezelés magában foglalja a gyógyszer felírását a test optimális működésének fenntartása érdekében. Hosszabb ideig tartó kiszáradás, elektrolit-egyensúlyhiány, intravénás sóoldat javasolt. A vércukorszint hirtelen csökkenése esetén 5% -os glükózszükséglet szükséges.

Ha a hypocorticism lefolyását a tuberkulózis folyamata bonyolítja, akkor speciális szereket írnak fel - a fő és a tartalék sorozat antibiotikumait (Isoniazid). A dózis kiválasztását ebben az esetben a fiatisia orvos végzi, aki az endokrinológussal együtt irányítja a kezelési folyamatot.

Diéta

A diétás ételek fontos szerepet játszanak a komplex kezelésben. Hipokoptikussal rendelkező betegeknek magas kalóriatartalmú étrendre van szükségük, a fehérjék, szénhidrátok, zsírok és vitaminok optimális egyensúlyával. A táplálkozás alapelvei:

  • részleges étkezés, legalább 4-5 étkezés, lefekvés előtt könnyű vacsora fehérjetermékek (tej) formájában szükséges a hipoglikémia megelőzéséhez;
  • a fogyasztott só napi mennyiségének 2 evőkanálra történő növelése. l.;
  • napi hús és főtt zöldségek fogyasztása;
  • szigorú korlátozások a magas káliumtartalmú élelmiszerek - mindenféle burgonya, szárított gyümölcs, dió, csokoládé - ​​fogyasztására;
  • aszkorbinsavat és B-vitamint tartalmazó termékek nagy adagokban történő kötelező használata (csipkebogyó, citrusfélék, sörélesztő főzet).

Előrejelzés és megelőző intézkedések

A hypocorticizmusban szenvedő betegeket endokrinológus egész életen át tartó megfigyelés alatt tartja, hogy figyelemmel kísérjék az általános állapotot, felmérjék a kezelés hatékonyságát és megakadályozzák a válságok kialakulását. A felügyelő orvos nyilvántartást vezet a következőkről:

  • szívritmus mutatók - pulzusszám, pulzus;
  • vérparaméterek - ionok, véralvadás, hematokrit;
  • súly és étvágy megőrzése;
  • éhgyomri vércukorszint.

Az orvos köteles tájékoztatni a beteget az addison-krízis első megnyilvánulásairól a súlyos szövődmények és a hirtelen halál megelőzése érdekében. A helyes életmódra, táplálkozásra és a támogató hormonterápiára figyelemmel az átlagos várható élettartam nem különbözik a hétköznapi emberekétől.

Az Addison-kórban szenvedő személyeknek számos megelőző intézkedést kell követniük a válságok megelőzése érdekében:

  • kerülje az intenzív testmozgást és a stresszes helyzeteket;
  • ne önállóan törölje vagy módosítsa a hormonok adagját;
  • időben kezelje a fertőző és vírusos betegségeket.

A hypocorticism általános megelőzése érdekében fontos a mellékveseket negatívan befolyásoló betegségek - tuberkulózis, autoimmun és onkológiai betegségek, gombás és szisztémás patológiák - megelőzése. A mellékvese elégtelenség legkisebb gyanúja esetén - éles súlycsökkenés, a kardiovaszkuláris rendszer változásai, vérnyomás-túlfeszültségek - forduljon endokrinológushoz.

Az Addison-kór a progresszív krónikus lefolyása ellenére nem halálos ítélet. A korai felismerés és a hosszú távú szupportív kezelés lehetővé teszi a hypocorticizmusban szenvedő emberek számára, hogy teljes életet éljenek diszkomfort nélkül. A lényeg az, hogy szigorúan kövesse az orvosi ajánlásokat, tartsa be a nyugodt pszicho-érzelmi tervet és az egészséges életmódot. Az Addison-kórban szenvedő gyermekek tervezésekor érdemes speciális szaporodási központokkal kapcsolatba lépni a patológia terjedésének kockázatának azonosítása és minimalizálása érdekében..

Addison-kór

A mellékvesekéreg elégtelen működésével Addison-kór manifesztálódik. A patológiát a metabolikus folyamatért, a víz-só anyagcseréjéért felelős kortikoszteroid hormonok hiányának előfordulása kíséri. Ezek a hormonok védelmet nyújtanak a stressz ellen. Az Addison-kór gyakrabban fordul elő 30 évnél idősebb nőknél. Nézzünk közelebbről az Addison-kórhoz, mi ez, fő tünetei és előfordulási okai, terápiás módszerek.

Addison-kór: a patológia jellemzői

A mellékveséket a vesék tetején elhelyezkedő páros mirigyek képviselik. Az endokrin rendszer ezen perifériás szervei 2 réteggel rendelkeznek:

  • agyi, adrenalin, norepinefrin előállítására tervezték;
  • kortikális, mineralokortikoidok, glükokortikoidok, szteroid hormonok szintézisére szolgál.

A vizsgált patológiával kapcsolatban a mellékvesekéreg működésében hiányosságok vannak. A tudósok még nem állapították meg az Addison-kór pontos etiológiáját. A patológiát mellékvese elégtelenségnek is nevezik. Néha életveszélyes lehet.

Az Addison-szindróma kezelése olyan hormonok bevételével történik, amelyeket nem a mellékvesék termelnek elegendő mennyiségben. A hormonterápianak köszönhetően ugyanaz a hatás figyelhető meg, mint a hiányzó biológiailag aktív anyagok természetes előállításakor.

A betegség etiológiája

Az Addison-szindróma bizonyos tényezők hatására alakul ki. Elsődleges képmutatásnak is nevezik. Ez meglehetősen ritka (évente legfeljebb 100 eset / 1 millió ember).

Ugyanakkor az Addison-kór e formája gyakoribb, mint másodlagos.

Különböző káros tényezők negatívan befolyásolhatják a páros szervek kéregét:

  • mikroorganizmusok;
  • genetikai rendellenességek (ezek közül az egyik az adrenoleukodystrophia);
  • daganatok (áttétek, daganatok);
  • autoimmun folyamatok;
  • a mirigy kéregének vérellátásának megsértése (ez lehet antifoszfolipid szindróma, disszeminált intravaszkuláris véralvadási szindróma).

Az Addison-kór felnőtteknél a következő tényezők által váltható ki:

  • tuberkulózis. Ezt a fertőző betegséget a mikobaktériumok provokálják. Az elsődleges tuberkulózis után a mirigy szövete megfertőződik. A fertőzést hematogén módon hajtják végre;
  • antifoszfolipid szindróma. Ezt az állapotot a véralvadás megsértése, az erek belsejében vérrögök képződése jelenti;
  • mellékvese. A műtétet egy / mindkét mirigy eltávolítása jelenti, daganatsérülés, Itsenko-Cushing-kór következtében;
  • Waterhouse-Friederiksen szindróma. Ez a patológia a mellékvesék vérzéses infarktusával (akut) fordul elő, amely szepszisben manifesztálódhat;
  • HIV. A patológiát immunhiányos állapot kíséri, a test nehezen képes ellenállni a fertőzéseknek. A fertőzések provokálják az Addison-kór elsődleges formájának kialakulását;
  • gomba. A következő gombafertőzések provokálhatják az elsődleges hypocorticism megjelenését: blastomycosis, coccidioidomycosis, candidiasis, histoplasmosis, paracoccidioidomycosis;
  • A DIC-szindróma (disszeminált intravaszkuláris vérkoagulációs szindróma) szintén provokálja a vérrögök kialakulását, súlyos vérrögképződési zavarokat, a vérzéses szindróma megjelenését;
  • autoimmun betegség. Az immunrendszer meghibásodása miatt a leukociták provokálják a mirigykéreg pusztulását;
  • adrenoleukodisztrófia. Ez a betegség örökletes, amelyet az X kromoszóma vállán egy bizonyos terület eltávolításával provokáltunk. Ez a jogsértés gyakrabban az erősebb nemnél jelentkezik;
  • áttétek. A daganatos metasztázisok befolyásolják a mirigy kéregét, vérrel, nyirokkal áthatolva rá. A metasztázisokat ezen a területen általában a mell, a tüdő, a vér és a melanoma onkológiája váltja ki..

A kérdéses patológiát általában különböző korú nők és férfiak képviselik..

Vannak esetek, amikor az Addison-kór gyermekeknél nyilvánul meg, ám ezek meglehetősen ritkák. Gyermekekben az Addison-kór a következő tényezők által okozott:

  • vérzések a mirigyek kéregében, amelyeket mikrocefalia váltott ki, születési trauma, eritroblasztózis;
  • mellékvese hypoplasia (veleszületett);
  • a mirigyek atrófiája a hypotalamus-hypophysis rendszer károsodása miatt;
  • hematogén terjesztett tuberkulózis;
  • autoimmun mirigy-károsodás.

Pathogenezis

Az Addison-kór alapja a kéreg hormonok termelésének (kortikoszteroidok) gyors csökkenése. Az mineralokortikoidok hiánya miatt megszakad az elektrolit-egyensúly. Ez a nátrium, a klór vérfolyadékának összetételének csökkenésével és a káliumszint növekedésével nyilvánul meg. A betegnek hipotenziója, dehidrációja is van.

A hormontermelés hibája miatt a következő változások figyelhetők meg:

  • a vércukorszint csökkenése;
  • hajlam spontán hypoglykaemiahoz;
  • fokozott hajlam az inzulinra;
  • az eozinofilok, a limfociták vérszintjének emelkedése.

A patológia osztályozása

Miután áttekintettük az Addison-betegség lényegét, térjünk tovább a patológia típusainak leírására. A szakemberek a mellékvesék zavarát okozó ok alapján fejlesztették ki a besorolást. Összességében az Addison-szindróma három formája van:

  1. Elsődleges. Az Addison-kór ezen formájával (amelyet primer mirigynek is neveznek) megfigyelték a léziót, ami megzavarja magát a kéreg munkáját.
  2. Másodlagos. Ezt a formát hipotalamusz-hipofízisnek hívják. Az Addison-betegségnek ezt a formáját az agyalapi mirigy adrenokortikotropikus hormonjának gyenge termelése jellemzi, amely szükséges a mirigykéreg stimulálásához..
  3. Iatrogén. A mirigyek atrófiájában, a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese kapcsolat megrepedésében nyilvánul meg az exogén kortikoszteroidok hosszantartó használata miatt. A szteroidhasználat hirtelen abbahagyása megvonási tüneteket vált ki.

A patológia jellegzetes jelei

Mi az Addison-kór, már megvizsgáltuk annak patogenezisét. Most kezdjük el leírni a patológiára jellemző klinikai képet..

Az Addison-szindróma meglehetősen lassan (több hónapig, néha akár évekig) alakul ki. Az első tünetek akkor jelentkeznek, amikor a test bizonyos stresszes helyzetet tapasztal, egy olyan betegség, amelyben a glükokortikoidok iránti igény jelentősen növekszik.

Az Addison-kór elsődleges formáját a könyökben, a bőr redőiben, az arcon, a nyakban és a vállakban bronz foltok megjelenése jellemzi. Lehet, hogy az ajkak, a hüvely (nőkben), mellbimbói, a bélnyálkahártya kékes színű is.

A patológia másodlagos formáját az ACTH (adrenokortikotrop hormon) termelésének megsértése váltja ki. Ebben az esetben a vér elektrolit-egyensúlya változatlan marad, néha kissé megváltoztatható. A bőrön nincs pigmentáció.

Az Addison-kórban szenvedő mindkét nem esetében általánosak a következő tünetek:

  • csökkent étvágy, fogyás;
  • depressziós állapot;
  • hasfájás;
  • krónikus fáradtság, amely csak a patológia kialakulásával fokozódik;
  • hányás, hányinger;
  • diszforia, elégedetlenség mindennel;
  • alacsony vérnyomás;
  • hasmenés;
  • eltörhetőség, ingerlékenység;
  • hypovolemia (az állapotot a keringő vér mennyiségének csökkenése jelenti);
  • sós, savanyú függőség;
  • izomgyengeség;
  • gyakori szomjúság, amelynek következtében a beteg túl sok vizet iszik;
  • megnövekedett vizeletmennyiség;
  • Addison melasma (hiperpigmentált foltok megjelenése a bőrön, a nyálkahártyákon. Jelenlétük a betegséget "bronz" néven adta;
  • hipoglikémia (alacsony vércukorszint);
  • dysphagia (ezt az állapotot nyelési rendellenesség képviseli);
  • szorongás;
  • a végtagok érzékenységének megsértése;
  • a fej remegése, karok;
  • megnövekedett eozinofilszint a vérben;
  • kiszáradás;
  • tachycardia;
  • paresztézia;
  • tetánia;
  • bénulás (a káliumfelesleg miatt).

Az Addison-kór felvételekor a nők és férfiak tünetei között kisebb eltérések vannak, ezeket részletesebben megvizsgáljuk. Addison-kór esetén a nők fő tüneteit speciális tünetek egészítik ki:

  • hajhullás a hónalj területén, szépségszőrzet (androgének hiánya miatt);
  • a menstruáció abbahagyása (ösztrogén hiányával);
  • csökkent derma rugalmasság;
  • a dermisz szárazsága.

A férfiak Addison-kóros jeleit a következő állapotok képviselik:

  • csökkent nemi vágy;
  • amiotrófia;
  • impotencia.

Az ilyen kiegészítő tünetek a tesztoszteron hiányának oka.

A gyermekek Addison-kórját másodlagos tünetek kísérik, amelyeket a következő pontok képviselnek:

  • a derma színének megváltozása;
  • csökkent vércukorszint;
  • az ételekben elfogyasztott só észrevehető növekedése;
  • a menstruációs ciklus megsértése, a menstruáció leállítása (serdülő lányokban).

Addison-kórban szenvedő gyermekeknél a szívizom növekedésének késése észlelhető. Ez a fejlődési patológia szívelégtelenséget vált ki. A következő jelek jelzik a keringési elégtelenséget:

  • dermális halványság;
  • a lábak duzzanata;
  • az epidermiség hidegessége.

Előfordulhat a nyelés megsértése, görcsök is, amelyeket a kalcium anyagcseréjének megsértésének tekintik. Megfigyelhető, hogy a mellékvese-károsodásban szenvedő gyermekek nem tolerálják az ultraibolya sugárzást.

Addison-válság

Már megtanultuk, mi az Addison-kór, most térjünk át a legveszélyesebb szövődményhez - az Addison-krízishez. Ez az állapot általában mentális, fizikai trauma után fordul elő. A kérdéses patológia extrém fejlettségi fokának tekintik..

A válság alapját a mellékvesehormonok éles hiánya jelzi, amelyet fokozódik a szükségük a hormonokra, ezen hormonok termelésének merede csökkenése a mellékvese elégtelenségben (krónikus).

Mutassuk fel a mellékvese-krízist kiváltó fő tényezőket:

  • vérzés a mirigyek területén (kétoldalú);
  • műtét, fertőzés, érzelmi stressz, trauma okozta stressz;
  • mellékvesék eltávolítása (helyettesítő kezelés hiányában);
  • a mirigy artériáinak embolia (kétoldalú), vénás trombózis.

Ennek az állapotnak a jelei:

  • hányás;
  • hasi fájdalom;
  • a vérnyomás csökkenése;
  • károsodott tudat.

Diagnostics

Addison-kór esetén a diagnózis a laboratóriumi vérvizsgálatok adatainak tanulmányozásából áll:

  • kortizol
  • autoimmun testek;
  • tesztoszteron;
  • adrenokortikotrop hormon;
  • aldoszteron.

Ugyancsak előírták a vizelet elemzését, a hormonok termelésének vizsgálatát. Az instrumentális diagnosztikai módszereket használják:

  • Mágneses rezonancia képalkotás.
  • Elektrokardiógrafia.
  • CT vizsgálat.

Megkülönböztető diagnózis

Tudva, hogy mi az Addison-kór, annak fő jelei, az orvosoknak különféle diagnosztikákat kell végezniük más patológiákkal, amelyek hasonló külső megnyilvánulásaik vannak pigmentáció formájában. Meg kell különböztetni az Addison-kórt az alábbi feltételekkel:

  • hypothyreosis;
  • scleroderma;
  • méh terhesség foltok;
  • rosszindulatú melanoma;
  • melasma;
  • pellagra;
  • Riel melanózisa;
  • mishyakovy mérgezés;
  • haemochromatosis;
  • myasthenia gravis;
  • vesegyulladás.

Patológia kezelés

Az Addison-kór diagnosztizálásakor a terápia magában foglalja a mellékvese hormonpótlását (hidrokortizon, fludrokortizon alkalmazása):

  • Hidrokortizonnal kell felírni naponta kétszer (reggel egyszer 10 mg, délután 5 mg adaggal. Felnőtteknek napi 20-30 mg adagot írnak elő)..
  • Fludrocortisone. Napi egyszerre 0,1 - 0,2 mg-ot kell bevennie.

Káliumszegény étrendet szintén előírnak. A betegeknek egész életen át tartó gyógyszeres kezelésre van szükségük, amelynek célja a mellékvesekéreg hormonhiányának kompenzálása. Az Addison-krízis megnyilvánulásához intravénás szteroidok bevezetése, glükóz-oldat injekciója szükséges.

Megfelelő kezelés esetén a prognózis kedvező lesz. Ugyanakkor a várható élettartam gyakorlatilag nem különbözik a megszokottól.

További bőrbetegségeket itt talál

Kiadványok Nephrosis